2013年嗜铬细胞瘤的诊治讲解学习.pptVIP

高儿茶酚胺血症的诊疗进展;病例1;病例3;病例4;病例5;病例6;临床表现多样性;目前存在的问题;高儿茶酚胺血症;高儿茶酚胺血症; 儿茶酚胺(CA）：多巴胺(D)，肾上腺素(E)， 去甲肾上腺素(NE) 肾上腺髓质 产生NE和E，以前者为主 极少数只分泌E 家族性者可以E 肾上腺外 除主动脉旁嗜铬体所致者外，只产生NE，不能合成E 将NE转变为E的PNMT（苯乙醇N－甲苯转移酶）需要高浓度的皮质醇才能激活，只有肾上腺髓质及主动脉旁嗜铬体才具备此条件 ;流行病学;临床分类;临床表现;嗜铬细胞瘤可产生多种肽类激素 面部潮红（舒血管肠肽、P物质） 便秘（鸦片类、生长抑素） 腹泻（血管活性肠肽、血清素、胃泌素） 面色苍白、血管收缩（神经肽Y） 低血压或休克（舒血管肠肽、肾上腺髓质素）;症状不典型且多变：提高警惕！;阵发性高血压，典型三联征：头痛、心悸和出汗 顽固性高血压 血压不稳定 在麻醉、手术或血管造影时严重的血压升高 麻醉、手术、妊娠期不能解释的低血压 嗜铬细胞瘤家族史，或相关的家族性疾病如MEN-2，神经纤维瘤或主动脉球（嗜铬体）肿瘤 肾上腺意外瘤 特发性扩张性心肌病;诊断思路;tyrosine;目前常用的生化诊断方法;首选方法：血及(或)尿液MN和NMN;血浆及(或)尿液MN和NMN;一般应＞正常上限2倍；如果＞4倍，则高儿茶酚胺的可能性几