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- 2019-08-24 发布于天津
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黑斑息肉综合征(PJS) 又称家族性粘膜皮肤色素沉着胃肠道息肉病,是一种少见的以皮肤、粘膜、手指、足趾特征性黑斑、肠道多发错构瘤性息肉为特点的显性遗传性疾病。 可发生于任何年龄,发病率是FAP1/10. 第2节 大肠息肉病 黑斑息肉综合征(PJS) 病因:常染色体显性遗传病,子女50%受累。 第2节 大肠息肉病 黑斑息肉综合征(PJS) 三大特征: 1、皮肤、粘膜特定部位色素斑; 2、胃肠道多发息肉; 3、遗传性 第2节 大肠息肉病 黑斑息肉综合征(PJS) 临床表现: 色素沉着 胃肠道息肉(可发生于整个肠道,以小肠多见) 辅助检查:X线 内镜 病检 第2节 大肠息肉病 黑斑息肉综合征(PJS) 诊断: 1、色素沉着: 部位:面部、口唇周围、颊粘膜、指趾及手掌足底 色泽:黑色、棕色、黑褐色 时间:任何年龄,多婴幼儿,青春期明显,30后减退 与息肉的关系:多先有色素沉着再有息肉,两者共有 色素斑特征:界限清、不高出皮肤及粘膜表面 第2节 大肠息肉病 黑斑息肉综合征(PJS) 诊断: 1、胃肠道息肉 多发,小肠多见,大小不一,光滑质硬 第2节 大肠息肉病 黑斑息肉综合征(PJS) 鉴别诊断: 1、多发性消化道息肉综合征:无遗传,多中年发病,主要特征是消化道多发息肉、重度腹泻、皮肤色素沉着、指甲萎缩、毛发脱落、低蛋白血症和蛋白质丧失性胃肠病。 2、Turcot综合征:家族性腺瘤性息肉病合并中枢神经系统肿瘤 第2节 大肠息肉病 一、治疗原则 发现息肉,即行摘除 二、治疗方法: 非手术治疗 : 辨证论治、中成药、灌肠、西医治疗 第3节 大肠息肉与息肉病的治疗 辨证论治 1、湿热下注证:腹痛、便血、脱出等,兼有大便不畅,小便黄,口干、舌红、苔黄腻、脉滑数。 治法:清热利湿、凉血止血 方药:黄连解毒汤加减 第3节 大肠息肉与息肉病的治疗 辨证论治 2、气滞血瘀证:肿物脱出肛外,不能回纳,息肉表面色紫暗,见腹胀腹痛,嗳气,舌质暗红、苔黄脉弦涩。 治法:行气活血、化瘀散结 方药:少腹逐瘀汤加减 第3节 大肠息肉与息肉病的治疗 辨证论治 3、脾气亏虚证:肿物脱出肛外,表面增生粗糙,或有便血,肛门松弛,兼腹痛绵绵,便溏,面色萎黄,心悸,乏力,舌质淡、苔薄白、脉细弱。 治法:补益脾胃 方药:参苓白术散加减 第3节 大肠息肉与息肉病的治疗 外治 灌肠法:乌梅、贯众、五倍子、夏枯草、半枝莲、槐角等,水煎浓缩至80-100ml,每晚临睡前保留灌肠,具有清热解毒,涩肠止血之功效。 第3节 大肠息肉与息肉病的治疗 西医治疗 纠正水电解质紊乱 营养支持 继发感染者与抗感染治疗 第3节 大肠息肉与息肉病的治疗 手术治疗 手术原则:根据息肉大小、组织学类型、部位及数目选择合适的治疗方案 手术方法:经内镜息肉切除术(圈套摘除、热活检钳钳除、电凝器凝除、粘膜切除法)、经肛门息肉切除、经骶直肠息肉切除、经肛门括约肌直肠息肉切除术以及经腹息肉切除(经腹直肠切开息肉切除、全结肠切除回肠直肠吻合术等。 第3节 大肠息肉与息肉病的治疗 经内镜手术切除 适应症:无蒂的小息肉;直径4cm的有蒂息肉;直径1.5cm广基息肉 禁忌症:有严重的高血压、冠心病者;有严重的腹痛、腹胀、恶心、呕吐等肠梗阻症状者;有弥漫性或局限性腹膜炎,疑有肠穿孔者;有出血性疾病未治愈;装有心脏起搏器者;直径大于2cm广基息肉,尤其是绒毛状腺瘤;息肉密集,范围较广者;疑癌变及妊娠期。 第3节 大肠息肉与息肉病的治疗 经内镜手术切除——圈套器摘除息肉 第3节 大肠息肉与息肉病的治疗 经内镜手术切除——热活检钳钳除息肉 第3节 大肠息肉与息肉病的治疗 经内镜手术切除——黏膜切除法(EMR) 第3节 大肠息肉与息肉病的治疗 经内镜手术切除——内镜黏膜下剥离术(ESD) 第3节 大肠息肉与息肉病的治疗 经肛门手术切除 适应症:距肛门缘10cm以内,有蒂或亚蒂,能拖至肛管者。 禁忌
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