嗜铬细胞瘤okay版.pptxVIP

嗜铬细胞瘤 (Pheochromocytoma) 1.概述 2.病理 3.临床表现 4.诊断标准 5.鉴别诊断 6.治疗 概述 嗜铬细胞瘤起源于肾上腺髓质、交感神经节和其他部位的嗜铬组织。这种瘤持续或间断分泌大量儿茶酚胺，引起持续性或阵发性高血压和多个器官功能及代谢紊乱。约10%为恶性肿瘤。本病以20-50岁最多见，男女发病率无明显差异。 嗜铬细胞分泌儿茶酚胺(catecholamine, CA)，包括多巴胺(dopamine, D)，肾上腺素(adrenaline A，epinephrine E)，去甲肾上腺素(noradrenaline, NA; norepinephrine, NE) 正常肾上腺髓质CA分泌量，依大小分别为ENED 肾上腺嗜铬细胞瘤时可分泌NE和E, 分泌量分别为NENE和EE   家族性嗜铬细胞瘤只分泌E 肾上腺外嗜铬细胞瘤只分泌NE 交感神经节后纤维嗜铬细胞瘤可分泌NE和D   嗜铬细胞瘤分泌的其他多肽激素及其作用 舒血管肠肽、P物质 — 面部潮红 鸦片肽、生长抑素 — 便秘 舒血管肠肽、血清素、胃动素 — 腹泻 神经肽Y —血管收缩、面色苍白 舒血管肠肽、肾上腺髓质素 — 低血压、休克 肾上腺素能受体(adrenergicreceptor)的功能 去甲肾上腺素能优势（noradrenaline advan