血友病诊治进展.ppt

血友病诊断治疗进展;血友病（hemophilia，HA ）;;血友病常见出血部位;关节畸形及血肿; 临床表现：肌肉萎缩 （血友病关节）;每年几次关节出血肿胀？ 出血部位？ 关节功能？; 人口学特征;血友病严重程度与出血;血友病诊断;血友病A发病机制;血友病A发病机制;血友病B发病机制;血友病基因诊断方式;血友病A直接基因诊断;血友病A直接基因诊断基因突变类型;血友病A间接基因诊断;血友病B直接基因诊断;血友病B间接基因诊断;;加拿大 3250万人口，2921名病人 1969年在蒙特利尔儿童医院开办首家血友病诊疗中心 1978年血友病综合防治原则和家庭治疗为中心的提议被认可 20世纪80年代有10所中心； 目前有24所中心;中国血友病综合医疗现状;*;血友病综合 诊疗中心;*;*;积累医学常识 预防治疗的理由 转变按需治疗的观念 教导家属接受最新医学进展，保护关节功能 患者靶关节保护 用好医保政策 ;目的： 通过每2-3天输注一次凝血因子制品实现因子水平维持 1% 有计划的治疗，提高因子水平上升一个等级 显著改变疾病的自然病程 降低出血次数，保护关节功能 发生极其昂贵的费用：慈善总会已对17岁以下患者援赠