儿童幕上原始神经外胚层肿瘤的MR诊断 (2).pptVIP

儿童幕上原始神经外胚层肿瘤的MR诊断 桐柏县人民医院CT、MR室 韩礼良 ??? 原始神经外胚层肿瘤(PNETs)由Hart等于1973年首次报道。中枢神经系统PNETs相对较少见，而发生于儿童幕上原始神经外胚层肿瘤罕见。 例1 PNET 男，1.5岁。CT发现颅内占位，为明确肿瘤结构及毗邻关系行MR检查。CT片上无钙化。 病理证实PNET。 例2 PNET(髓上皮瘤) 男，3岁。右手发抖伴跛行半月余。 例3 PNET 女，3岁。走路不稳20天。 手术病理：原始神经外胚层肿瘤 例4 PNET 女，5岁。 例5 PNET 男，12岁。头痛两月，呕吐1月。MRI诊断右蝶骨棘脑膜瘤。 病理证实PNET。大小约3.2cm×3.2cm×4.0cm。 概述 1973年Hart和Earle首先提出原始神经外胚层肿瘤概念。以描述发生在儿童大脑的未分化恶性肿瘤，病理上可见至少90%的未分化细胞，类似胚胎性神经管的生殖基质细胞，而10%的肿瘤细胞可表现为沿神经元、星形细胞和室管膜细胞谱系的差异分化。如果肿瘤细胞仅向神经元分化,定义为CNS神经母细胞瘤;如果出现肿瘤性神经节细胞,称为CNS神经节神经母细胞瘤;如果出现室管膜母细胞菊形团,定义为室管膜母细胞瘤。而细胞围绕一个中央管道形成菊花样排列形成腺囊性结构则为髓上皮瘤的病理特点。 概述 1983年Rorke认为这些肿瘤包括髓母细胞瘤均来