嗜铬细胞瘤的诊疗.pptVIP

肾上腺B 超：肿瘤1cm者，检出阳性率较高，灵敏度不如CT和MRI，不易发现较小的肿瘤。 MRI：可检出 1～2cm肾上腺肿瘤 肾上腺CT：90% 肿瘤可定位， 静脉造影剂可引发高血压， 需先用?受体阻滞剂 肾上腺CT 右侧肾上腺嗜铬细胞瘤 三、定位诊断 131I-MIBG造影：131I间位碘苄甲基胍可被瘤体特异性摄取、浓集；适用于转移性、复发性或肾上腺外肿瘤 静脉导管术：肾上腺静脉造影并分段取血测总儿茶酚胺浓度差别，有助于确定肿瘤部位 膀胱镜：疑为肾上腺外嗜铬细胞瘤时,可发现膀胱内肿瘤 　 注意与以下疾病高血压相鉴别 各种原因引起的高血压；年轻高血压； 不稳定性高血压；早期原发性高血压 冠心病 心绞痛 甲状腺机能亢进症 绝经期综合征 鉴别诊断 嗜铬细胞瘤 (Pheochromocytoma) 概述 病因和病理 临床表现 诊断标准 鉴别诊断 治疗 嗜铬细胞瘤起源于肾上腺髓质、交感神经节和其他部位的嗜铬组织。分泌大量儿茶酚胺，作用于肾上腺素能受体，引起以高血压及代谢紊乱为主的综合征候群，严重时并发高血压危象、休克、颅内出血、心力衰竭、心室纤颤、心肌梗死等 概 述 概述 嗜铬细胞瘤可发生于任何年龄，多见于20-50岁，儿童患者约占10%，男性略多于女性。绝大多数为良性，约10%为恶性。尽管其不是常见病，但其及时和准确诊断，很易经手术切除肿瘤而获痊愈，相反，若未及时获得诊断和手术，严重者可因高血压危象而致死。 　 嗜铬细胞分泌儿茶酚胺(catecholamine, CA)，包括多巴胺(dopamine, D)，肾上腺素(adrenaline A，epinephrine E)，去甲肾上腺素(noradrenaline, NA; norepinephrine, NE) 正常肾上腺髓质CA分泌量，依大小分别为 ENED 肾上腺嗜铬细胞瘤时可分泌NE和E, 分泌量分别为 NENE和EE 家族性嗜铬细胞瘤只分泌E 肾上腺外嗜铬细胞瘤只分泌NE 交感神经节后纤维嗜铬细胞瘤可分泌NE和D 舒血管肠肽、P物质 — 面部潮红 鸦片肽、生长抑素 — 便秘 舒血管肠肽、血清素、胃动素 — 腹泻 神经肽Y —血管收缩、面色苍白 舒血管肠肽、肾上腺髓质素 — 低血压、休克 嗜铬细胞瘤分泌的其他多肽激素及其作用 去甲肾上腺素能优势（noradrenaline advantage） ?1 AV收缩、BP上升、瞳孔扩大 ?2 位于交感神经突触前体，抑制NA释放 肾上腺素能优势（adrenaline advantage） ?2平滑肌松弛、A血管扩张；交感神经突触释放NA ? 两者作用相当 ?1 HR上升、CO增加、脂肪分解 肾上腺素能受体(adrenergic receptor)的功能 嗜铬细胞瘤80％～90%位于肾上腺 80%以上为单侧腺瘤；双侧腺瘤约为10% 单侧肾上腺腺瘤＋肾上腺外腺瘤约为10% 90%为良性，恶性约10% 病 理 腹主动脉旁(约10%～15%)、肾门、肾上极、肝门区、肝-下腔静脉之间、胰头部、髂窝或附近、血管旁(直肠后、卵巢、膀胱内) 胸腔后纵膈、左右腰椎旁间隙、腹腔神经丛 颈部、颅内 肾上腺外嗜铬细胞瘤 胸椎T1-加权MRI 增强扫描 右侧脊柱旁嗜铬细胞瘤, 光滑，边界清晰, 密度不均。 肿块位于第7～9胸椎, 形似扇形 肾上腺外嗜铬细胞瘤 切片显示包膜完整, 棕红色, 灶状出血, 与肋骨粘连 肾上腺外嗜铬细胞瘤 肾上腺肿瘤中最大。重量数克至数公斤不等良性嗜铬细胞瘤，包膜完整，表面光滑，呈棕红色，切面呈颗粒状，瘤体中可有囊性变及出血 显微镜观：细胞呈多边形，可有梭形双核等，细胞大小不一，直径在15～45μm，排列紧密，胞浆内富含颗粒，易被重铬酸钾(potassium dichromate) 染色。恶性者有包膜浸润，细胞排列不规则，有细胞分裂象，血管内有癌栓或有远处转移等 (一) 高血压 嗜铬细胞瘤发生率占高血压的0.1%(儿童高血压中比例增高) 为本病主要和特征性表现，发生率超过90%，可呈间歇性和持续性，约各占一半。　 1.阵发性高血压型　平时血压正常。 发作时(以分泌NA为主者) BP:200～300mmHg/130～180mmHg 重要症状: 剧烈头痛，常呈猛烈的敲打性、面色苍白、全身大汗淋漓、心悸、心动过速 其他表现: 恐惧、恶心、呕吐、胸闷、胸痛或腹痛、视力模糊, 重者心衰、肺水肿、脑溢血等 一、心血管系统表现 临床表现? 发作终止后迷走神经兴奋：两颊皮肤潮红、全身发热、流涎、瞳孔缩小等 发作时间：数秒钟或数分钟，1～2小时至数十