自身免疫性肝病讲座讲解学习.pptVIP

PBC的诊断 多累及中老年女性，男女比为1:9。 美国肝病学会其诊断程序为： （1）对于血清ALP升高且无其它解释（B超检查胆道系统正常）者，应测定 AMA；如果血清AMA阴性，则应做ANA、SMA及IgG检查，同时应做肝活体组织检查； （2）如果胆汁淤积有生物化学改变（ALP、γ-谷氨酰转肽酶升高）且无其它解释，同时AMA≥1:40, 则可诊断为PBC； （3）如果血清AMA≥1:40, 但血清ALP正常，则应每年复查。??? 重叠综合征（OS） 对于同时具有PBC（ALP升高2倍以上，AMA阳性，肝脏有胆管损害）和AIH（ALT升高5倍以上，血清IgG升高2倍以上或ASM阳性，肝脏中度以上碎屑样坏死）主要特点各2个以上者，应诊断为PBC和AIH重叠综合征。 PSC的诊断 多发于中青年男性，70%左右的患者合并炎性肠病（主要是溃疡性结肠炎）。 诊断主要依靠典型的ERCP改变。 PSC的主要诊断依据： （1）临床症状和体征病史（乏力、瘙痒、黄疸、肝脾肿大及炎性肠病的表现）； （2）血清生物化学改变（ALP升高）； （3）胆管造影上有硬化性胆管炎的典型改变（肝内外胆管狭窄与扩张相间且呈串珠状改变）； （4）除外其它引起硬化性胆管炎的病因。 自身抗体检查，特别是ANCA阳性支持本病的诊断，但不具特异性 肝组织病理学检查有助于除外其它病因和进行分期，但是由于病变的局灶性分布及肝活体组织检查取材过小等因素 仅30%的患者发现典型的PSC改变，约5%～10%的患者肝活体组织检查正常。 自身免疫性肝病的治疗 AIH的治疗 皮质激素治疗：治疗上主要依靠免疫抑制剂，但未证明能预防肝硬化的发生。 如无血细胞减少，初治用泼尼松和硫唑嘌呤联合疗法较好。 一般治疗1.5～2年，即生化指标改善后仍需用药1年，停药前作肝活检确定组织学病变已缓解。 自身免疫性肝病的诊治进展 四川大学华西医院感染性疾病中心 自身免疫性肝病的概念 自身免疫性肝病是一种慢性进展性肝脏疾病，女性多见，大多数患者都为40岁以上者，超过40%患者至少并发一种其他肝外自身免疫病，干燥综合症，系统性硬化等， 早期有的患者没有症状，病情较重时具有肝炎的症状及体征； 化验检查特点是血中出现抗核抗体(ANA)、抗线粒体抗体(AMA)、抗平滑肌抗体(SMA)等自身抗体。 肝功能异常：出现丙氨酸转氨酶(ALT)及天门冬氨酸转氨酶(AST)持续升高，丙种球蛋白(GLO)明显增高，血清白蛋白正常或降低，胆红素也可明显增高； 如果肝损害严重，白蛋白降低，凝血酶原时间延长，引起出血。??? 外源病毒因素的作用 HCV：有报道HCV合并AIH，同时HCV在PEG-IFN治疗过程中发生AIH（Saudi J Gastroenterol. 2011 Sep-Oct;17(5):348-52.）。 HAV/HEV：这两种病毒感染后发生AIH已有多个报道（Vopr Virusol. 2011 Jul-Aug;56(4):27-9）。 自身免疫性肝病的发病情况 AIH 新发生率：1-2 /100,000/年, 人群比率： 10-20/100,000. 与其他免疫性疾病相比，累及女性更多见， 70%. PBC 人群比率1 in 3-4,000 people; the sex ratio is at least 9:1 (female to male). 自身免疫性肝病的临床表现 表现为肝脏损害的特征 肝实质损害：自身免疫性肝炎（AIH） 胆管损害： 原发性胆汁性肝硬化（PBC） 原发性硬化性胆管炎（PSC） 肝实质+胆管损害：重叠综合征 （OS） 自身免疫性肝炎（AIH） 自身免疫性肝炎系一种原因尚未明、诊断标准尚未统一的肝脏炎症性疾病，女性患者较为多见（尤其是14～40岁的女性） 在患者血液中能发现各种自身抗体和高丙种球蛋白血症。 组织学检查呈现交界性肝炎并有门脉浆细胞浸润及树突状细胞增生。 肝细胞表面可有：(HLA) class II 型存在 AIH的典型症状 有尿色暗（dark urine）、纳差、乏力、全身不适或不安、腹胀、全身奇痒、停经，并且慢性反复发作，伴有关节疼痛等。 肝活检显示有慢性活动性肝炎特征，肝功能异常、血沉增高、丙种球蛋白 （或免疫球蛋白）增高。 该病的常见并发症有肝硬化、肝功能衰竭和肝细胞癌。 AIH合并病毒性肝炎 病毒性肝炎可同时合并自身免疫性肝炎 同时存在的情况，在病毒性肝炎高发的国家更多见。 病毒性肝炎和自身免疫性肝炎同时存在的患者若使用干扰素治疗，会导致爆发性自身免疫性肝炎 在用干扰素治疗前应排除AIH。 AIH临床分型 根据出现的抗体将其分为三型： Ⅰ型ANA阳性（也称为狼疮样肝炎）， Ⅱ型LKM阳性， Ⅲ型SLA阳性 无自身抗体检查型：20%。