肺动脉高压诊治进展说课材料.pptVIP

肺动脉高压诊治进展杭州第一人民医院呼吸科　任振义; 肺动脉高压定义;肺动脉高压(PAH) ： 肺血管阻力进行性增加 右心衰竭 2003年WHO 2004年ACCP（美国胸科医师学会）、ESC 问题： 诊断术语混乱 缺乏规范的诊断标准及流程 缺乏统一的治疗方案 缺乏对PAH新药的认识，滥用CCB、前列腺素E;肺循环高压诊断分类：;;诊 断：;症状：劳力型呼吸困难、晕厥、胸痛等。 既往史：慢支、肺气肿、先心、贫血、睡眠障碍、静脉血栓等。 个人史：是否接触危险因素（HIV感染者、吸毒者、印刷厂加油站工人接触油类物品）。 婚育史：女性有无习惯性流产，男性要询问其母亲、姐妹等直系亲属有无习惯性流产。 家族史：家族中有无类似的肺动脉高压患者;诊断-2 体格检查;诊断-3 实验室检查－ 心电图;诊断-3 实验室检查－胸片;诊断-3 实验室检查－胸部CT检查;诊断-3 实验室检查－肺功能检查;诊断-3 实验室检查－超声心动图;诊断-3 实验室检查－右心导管检查; 临床怀疑有血栓栓塞性肺动脉高压，但无创检查不能提供充分证据 临床考虑有中心型慢性血栓栓塞性肺动脉高压而有手术指征，术前需完成肺动脉造影，以指导手术 临床诊断为肺血管炎，需了解肺血管受累程度;诊断-4 功能评价 －六分钟步行距离试验;6 分钟步行试验方法（6MWT） 在平坦的地面划出一段长达30.5米（100英尺）的直线距离，两端各置一椅作为标志。患者在期间往返运动，速度由自己决定，在旁的检测人员每2分钟报时一次，并记录患者可能发生的不适（气促、胸闷、胸痛）。如患者不能坚持可暂停试验或中止试验。6分钟结束后计算其步行距离。 1级：小于300米； 2级：300-374.9米； 3级：375- 449.5米； 4级：大于450米。 （ 3-4级接近正常或达到正常） ;诊断-4 功能评价 －WHO肺动脉高压功能评级;;治疗：;;治疗 - 1 基本治疗;治疗 – 2 传统治疗;钙离子拮抗试剂 前列环素类药物 内皮素受体拮抗剂 5型磷酸二酯酶抑制剂 NO 联合治疗;钙离子洁抗拮抗剂;前列环素类药物;内皮素受体拮抗剂;治疗 – 4 手术治疗;美国和加拿大有成功报道 距离临床还有很远距离;小 　　结;4. 肺动脉高压无特异性临床症状，对出现不能用常见的心肺疾病解释的症状时，要想到PAH的可能，尽早做心脏超声筛查 5. 如超声心动图示三尖瓣返流速度 2.5m/s,或有右房室扩大的危险征象，或静息估测肺动脉SBP≥30 mmHg要想到PAH的可能,进一步行右心导管检查;如估测的肺动脉SBP≥40 mmHg,基本能明确患者存在PAH,但不能凭超声心动图结果直接诊断PAH 6. 对拟诊PAH的患者需进行右心导管检查，注意两点：按照常规方法进行，确诊IPAH时PCWP要＜15 mmHg 7. 要对特发性、家族性PAH患者的家系成员及长期接触危险因素者进行定期的超声心动图检查 ; 8.传统治疗是PAH治疗的基石，特殊治疗应建立在规范的传统治疗基础上。CCB只能用于急性血管扩张实验阳性的患者，并且应用1-2年后还应再次行急性血管扩张实验，只有长期敏感者才能继续应用。 9.建议口服的波生坦和吸入性依洛前列素作为治疗IPAH的一线药物。药物治疗无效者可考虑行房间隔造口术或肺移植术。