生物细胞第6章内膜系统06.pptVIP

Transport of newly synthesized hydrolases to lysosomes 四、溶酶体与疾病 矽肺：二氧化硅尘粒（矽尘）吸入肺泡后被巨噬细内吞噬，导致吞噬细胞溶酶体破裂。激活成纤维细胞，导致胶原纤维沉积，肺组织纤维化。 肺结核：结核杆菌引起肺组织钙化和纤维化。 类风湿性关节炎：溶酶体膜易脆裂。 3．各类贮积症 台-萨氏综合症：缺少氨基已糖酯酶A。 II型糖原累积病：缺乏α-1,4-葡萄糖苷酶。 Gaucher病：缺乏β- 葡萄糖苷酶。 细胞内含物病：N-乙酰葡糖胺磷酸转移酶单基因突变。 台-萨氏综合症溶酶体的同心圆结构 五、过氧化物酶体 Rhodin 1954发现于鼠肾小管上皮细胞。 具有异质性，由单层膜围绕而成。 特点：含过氧化氢酶（标志酶）和一至多种依赖黄素（flavin）的氧化酶，已发现40多种氧化酶。酶特点是将底物氧化后生成过氧化氢，而过氧化氢酶又利用H2O2去氧化其它底物。 RH2+O2→R+H2O2 Peroxisome of hepatocyte 烟草叶肉细胞的过氧化物酶体（中央具有尿酸氧化酶形成的晶体状核心） 在动物中： ①参与脂肪酸的β-氧化； ②具有解毒作用，过氧化氢酶氧化有害物质，饮入的酒精1/4是在微体中氧化为乙醛。 在植物中：①参与光呼吸，将光合作用的副产物乙醇酸氧化为乙醛酸和过氧化氢，②在萌发的种子中，进行脂肪的β-