先天性心脏病幻灯四课时专题课件.ppt

肺动脉狭窄（PS） 漏斗部狭窄（50％） 漏斗部瓣膜部联合狭窄（30％） 瓣膜部狭窄（10～20％） 大型膜部室间隔缺损（VSD） 主动脉骑跨（OAO） 右心室肥厚（RVH） 四联畸形以肺动脉狭窄最为重要 还可伴有其他的复杂畸形如：右位主动脉弓（25％）；合并房缺称法五（20％）；无主动脉骑跨者称不典型法四；左上腔静脉残留、动脉导管未闭、冠状动脉异常、三尖瓣异常、肺动脉及分支异常 病理解剖------四联畸形 TOF病理生理 肺动脉狭窄：血氧交换不足是青紫 的重要原因 右室 左室 青紫 VSD 主动脉骑跨: 接受左右室混合血 体循环 青紫 青紫日增：1.组织增生(杵状指趾) 2.红细胞代偿增多 症状: 青紫: 与肺动脉狭窄程度有关, 血氧饱和度 85% ,6个月不明显 动脉导管关闭后逐渐明显 毛细血管丰富部位: 唇、舌、眼 球结膜、 耳垂、鼻尖等, 咳嗽、咯血 活动后气促: 缺氧引起 脑缺氧: 1) 缺氧发作: 晕厥、 抽搐、呼吸慢 2)头痛、头昏 蹲踞: 2岁喜屈曲位 ， 2岁出现 机理: 1)静脉回流减少, 减轻心脏负荷 2)下肢动脉受压,体循环阻力增加, 右向左分流减少,缓解缺氧症状 杵状指趾: 缺氧 毛细血管扩张、组织细胞增生 发育落后, 肌肉松弛 脑血栓或脑脓肿: 红细胞 血粘稠度 血栓 细菌栓 脓肿 二. 体征: 1. 生长发育迟缓, 呼吸深快, 青紫 2. 心前区稍隆起, 震颤, 心界不大 3. 杂音: L3、4 喷射性粗糙SM 4. 肺动脉第二音 减低或消失 5. 杵状指趾 一. 血象: RBC 5~8 x1012/L, Hb 170~ 240g/L, 血球压积 53 ~80 % ,130g/L 贫血 二. EKG: 1. 电轴右偏 2.右室右房肥大 三.X线: 靴型心,肺血减少 四. 超声: 主动脉骑跨于室隔上, 内径增宽 右室流出道狭窄, 左室内径缩小 Doppler：可见右向左分流 五. 右心导管、造影: 1. 了解右室压力 2. 异常通道: 可插入主动脉或左室 3. 股动脉血氧饱和度下降 4. 显示肺动脉狭窄部位、程度 TOF心电图 电轴右偏 右室肥大，严重者可呈现心肌劳损 右房肥大 TOF X线检查 心影不大 “靴形”心，心尖上翘所致 肺动脉段凹陷 两肺纹理减少 偶见网状纹理 （侧支循环形成） 25%可见右位主动脉弓影 TOF超声心动图 左室长轴切面见主动脉骑跨 大动脉短轴切面见右室流出道狭窄 彩色多普勒见室缺分流 TOF心导管检查和心血管造影 指征： 有其它可疑的伴随畸形 冠状动脉不清晰 评估： 右室流出道狭窄程度、肺动脉瓣及肺动脉分支情况 冠状动脉走行 为制定手术方案和估测预后提供必要信息 TOF心导管检查和心血管造影 一. 内科治疗 1. 缺氧发作处理: 轻: 胸膝位 吸氧 重: 吗啡: 0.1~ 0.2mg/kg/次 新福林: 0.05-0.1mg /kg/次 心得安: 0.05- 0.1mg/kg/次 静推 5%碳酸氢钠：1.5-5ml/kg.次 2. 贫血: 补充铁剂 3. 防血栓形成：预防脱水 二. 外科治疗 以根治为主 6-12个月 体循环下心内直视术 可大大降低本病死亡率 根治手术： 解除肺动脉梗阻，修补室间隔缺损 姑息手术：改善肺血流量 锁骨下动脉-肺动脉吻合(Blalock-Taussing术) 上腔静脉右肺动脉吻合术(Glenn术) 外科治疗 TOF治疗 谢 谢 ASD伴肺动脉高压（中度），胸片示右心增大，肺纹理增粗，肺动脉段凸出.