黄疸诊疗指南.doc

黄疸诊疗指南 图2-1 黄疸的诊断路径 高度怀疑胆道闭锁需住院治疗。 【概念】 胆道闭锁是指是一种肝内外胆管出现阻塞并可导致淤胆性 肝硬化而最终发生 肝功能衰竭的疾患，是小儿外科领域中最重要的消化外科疾病之一，肝内胆管、肝管或胆总管可发生闭锁或不发育，胆囊也可发生闭锁或发育不良。 【病史采集】 黄疸进行性加重。 粪便及小便颜色改变(大便颜色变浅，甚至呈白陶土样大便，尿色加深，甚至呈浓茶色)。 有无发热，腹胀，肝脾肿大、生长发育迟滞。 【体格检查】 1.皮肤巩膜黄染。 2.腹部膨胀， 肝脏肿大，表面光滑，质地坚硬，边缘圆钝;晚期 肝内淤胆，肝纤维变性， 胆汁性肝硬化，可出现 脾大，腹壁 静脉曲张和 腹水等 门脉高压症状。 3.最初3个月患儿营养发育，身高和体重无明显变化，3个月后发育减缓，营养欠佳， 精神萎靡， 贫血，5-6个月后因 胆道梗阻，脂肪吸收障碍，脂溶性 维生素缺乏，全身状态迅速恶化，维生素A缺乏引起 眼干，指甲畸形， 皮肤干燥缺乏弹性; 维生素D缺乏引起维生素D缺乏病， 抽搐; 维生素K缺乏，血清凝血酶减少，出现皮下淤血及 鼻出血等现象；易合并上呼吸道感染及 腹泻。 【辅助检查】 1.血清胆红素测定：血清胆红素升高，特别是直接胆红素显著升高。血清胆红素达85～340μmol/L(5～20m/dl)，动态观察可持续升高。 2.肝功能测定：ALT、AST 多数显示轻度或中等度升高，很少超过500U。乳酸脱氢酶及亮氨酸氨基酞酶多为正常或轻度升高。碱性磷酸酶在出生3个月后，全部病例均升高，一般在20U(金氏)以上，超过40U(金氏)即有诊断意义，并随着月龄的增加而增高。 3.血清胆酸测定 胆道闭锁病儿血清中胆酸明显增高，动态观察有助于与新生儿肝炎的鉴别诊断。 4.血清甲胎蛋白(AFP)测定：AFP为正常胎儿肝脏所制造，出生1个月后自然消退。胆道闭锁主要为胆管上皮增生，无肝细胞增生，不能合成AFP，定性试验为阴性，偶为阳性，其平均值很低，新生儿肝炎时肝细胞增生，AFP的合成增加，血中AFP 增高。用放射免疫扩散法，连续定量测定，高峰大于4mg/dl 可诊断为新生儿肝炎。 5.血清5-核苷酸酶测定：5-核苷酸酶活性明显增高。胆道闭锁病儿均高于正常值上限15U，33.33%病儿高于50U，新生儿肝炎病儿均低于50U，这一结果与病理组织学改变亦相一致，即胆道闭锁胆管增生严重，与新生儿肝炎比较差异显著，可测定5-核苷酸酶，有助于胆道闭锁的早期诊断。 6.血浆低密度脂蛋白(LP-x)试验：LP-x 是阻塞性黄疸病人血清中的一种正常的低比重脂蛋白，在胆道闭锁时胆汁在肝内淤滞，血清中LP-x 明显增高。 7. 红细胞过氧化氢溶血酶试验：在胆道梗阻时脂溶性维生素E缺乏，红细胞膜缺乏维生素E时，失去维生素E的氧化作用，不能防止H2O2 所诱发的溶血。如果溶血率增高，间接证明维生素E缺乏，说明梗阻的程度。正常婴儿溶血＜20%，若溶血在80%以上者则为阳性。 8. 十二指肠引流液中胆红素测定：本方法原理是胆道闭锁病儿胆汁不能进入消化道，十二指肠液中不含胆色素。采用带金属头的新生儿十二指肠引流管，经鼻腔(或口腔)插入胃内，抽尽胃液，置病儿于右侧卧位，髋部略垫高，注入清水20ml以刺激胃蠕动。在X 线荧光屏下继续插管，使金属头进入十二指肠第二段。抽取十二指肠液，在抽完第1管后(胆汁装入试管)，从引流管注入33%硫酸镁2-5ml/kg，随后每隔15min抽取十二指肠液，分别装入“甲”、“乙”、“丙”管，检查pH 值、白细胞和胆红素。 9.术前常规检查：肝炎标志物、HIV、梅毒、胸片、心电图。 10.B型超声 肝外胆道多不能探查，胆囊多不显像或显著瘪小，动态观察胆囊进食前后的变化，更有助于诊断。 11.MRCP显示胆囊多不显像或显著细小，肝内外胆道不显影。 【诊断】 胆道闭锁主要症状是持续黄疸，灰白色粪便，黄疸尿，腹部隆起，肝脾大，血清胆红素升高，总胆红素、直接胆红素显著升高，碱性磷酸酶升高，ALT 轻度升高，尿胆红质阳性，粪胆素阴性，据此可做出诊断。B 型超声波腹部检查、MRCP可协助诊断，确诊需胆道探查、胆道造影。 【鉴别诊断】 1. 新生儿肝炎 本病与新生儿肝炎鉴别最困难，有学者认为，胆道闭锁与新生儿肝炎可能为同一疾病的不同病理改变，约20%的新生儿肝炎有胆道完全性阻塞阶段，梗阻性 黄疸的表现，极似胆道闭锁，但此类患儿肝外胆道大部分正常，很少见 脾大，经一般治疗，多数4-5个月后，胆道疏通，黄疸逐渐消退，可自然痊愈，所以通过长时间的临床观察，可作出鉴别诊断，是先天性胆道闭锁若能在2个月内行胆道重建手术，可获得良好的胆汁引流效果;超过3个月肝脏由于 胆汁性肝