临床医学教学临药贫血.pptVIP

临床表现 起病多隐袭缓慢，多以血管内溶血引起的贫血、血红蛋白尿为主、血栓形成或再障表现，起病急骤。 1、贫血 贫血的轻重随溶血的严重程度而不一。 2、血红蛋白尿 尿色深如红茶，或是酱油色。 3、血栓生成 诊 治 根据临床表现及酸溶血试验、糖水溶血试验阳性结合实验室检查可诊断。 1、预防发作--预防感染，避免劳累及服酸性药物 2、治疗--无特异根治疗法。 （1） 输血 （2）激素 （3）铁剂 （4）骨髓移植 颈动脉支架 诊 断 1.临床有慢性溶血的症状和体征。常有家族史 2.外周血小球形红细胞﹥20% 3.红细胞渗透脆性试验超过正常对照0.8g/L 4.48小时自溶试验溶血率超过5%,葡萄糖、ATP能纠正 5.高渗冷溶血试验阳性 鉴别与治疗 与自身免疫性溶血性贫血所致继发性球形细胞增多相鉴别 治疗 1.脾切除 2.支持治疗：补充叶酸，贫血严重给予输血 ㈡异常性椭圆形细胞增多症 HE—是一组异质性家族性遗传性溶血病 特点：外周血中含有大量的椭圆形成熟红细胞 大多为常染色体显性遗传，少数为隐形遗传 临床表现： 贫血程度轻重不一 常见肝脾肿大。感染等因素可诱发溶血加重 诊断与治疗 诊断依据 1.根据临床表现 2.家族调查 3.大量红细胞形态呈椭圆形（血涂片中椭圆形细胞可达80%，一般也在40%以上） 鉴别： 缺铁