大疱性类天疱疮讲课资料.pptxVIP

大疱性类天疱疮病例患者：付先生年龄：56岁主诉：全身红斑、水疱，瘙痒2月余。病例介绍皮肤科查体：颊粘膜少量糜烂面，头面、躯干、四肢、手足散在或密集性分布红斑，张力性水疱、大疱，尼氏征（-）初步诊断：大疱性类天疱疮大疱性类天疱疮大疱性类天疱疮（BP）是好发于老年人的自身免疫性慢性大疱性皮肤病特点是皮肤上出现紧张性水疱或大疱，组织病理为表皮下水疱，血清中和基底膜处存在IgG型的抗基底膜带抗体病因和发病机制一．大疱性类天疱疮抗原（BPAg） ：位于表皮基底细胞，是基底膜带透明层半桥粒的结构成分 BPAg1 （BP230）：分子量为230kd，是位于半桥粒斑块内的胞内蛋白 BPAg2 （BP180）：分子量为180kd，是跨膜蛋白，胞内部分位于半桥粒的斑块内，胞外部分位于基底膜带内 二．大疱性类天疱疮抗体（抗BPAg抗体，抗基底膜带抗体） 抗BPAg1 （BP230） 抗体 抗BPAg2（ BP180） 抗体 ：致病性抗体病因和发病机制三．表皮下水疱形成 该抗体与半桥粒处BPAg结合，激活补体的经典途径，对表皮基底细胞层透明层间的连接起损伤作用，形成裂隙或表皮下大疱 临床表现好发于老年人，无性别差异好发于胸腹部和四肢近端，也可遍布全身典型损害为外观正常的皮肤或红斑的基础上发生紧张性水疱或大疱。疱液清亮，少数可呈血性，疱不易破，即使破裂后糜烂面也易愈合，尼氏征阴性。口腔粘膜损害的发生