平山病磁共振诊断教学内容.pptVIP

平 山 病 （Hirayama disease，HD）;平山病（Hirayama disease，HD）;二、发病机制;脊髓动力学说：Hirayama等认为，长期维持屈颈姿势，硬膜囊后壁被牵连、前移，从后方推压低位颈髓，最终使对缺血缺氧最敏感的颈髓前角运动细胞发生变性，引起所支配肌肉的神经源性损害。 生长发育失衡学说：Tom等认为，平山病可能是脊髓与硬脊膜之间生长发育不平衡所致。身高快速增长的青少年，颈髓后根的生长速度不能赶上手臂的生长，致C5-T1后根相对缩短，屈颈时，颈髓后根将低位颈髓拉向前方，使颈髓受到前方椎体的压迫。;运动神经元病学说：Schroder R等认为，此病是介于肌萎缩侧索硬化症和进行性脊肌萎缩症中的一种特殊类型。 （受质疑） 遗传机制学说：Nalini Ad等认为，部分患者为家族性，与基因突变有关，尤其是SOD（超氧化物歧化酶）基因突变，会导致天门冬氨酸取代丙氨酸。 （无定论） 免疫机制学说：部分学者认为，与过敏体质有关。（无定论） ;三、临床特征;三、临床特征;右前臂斜坡样肌萎缩;;;;四、辅助检查;四、辅助检查;五、影像学表现;五、影像学表现;五、影像学表现; 颈椎生理曲度变直 ;脊髓内异常信号;低位颈髓萎缩，形态变扁平，椎间盘膨出及突出;2;轴位：在椎弓根层面从椎突关节至椎弓联合处分离1/3 正常分离1/3 LOA ;在曲颈角度为20