弥散性血管内凝血的诊断及治疗讲义.pptVIP

治疗 （一）治疗原发病和消除诱因 1、治疗原发病 治疗中的最关键措施 2、消除诱因 预防或阻止DIC的发生、发展 弥散性血管内凝血的诊断及治疗讲义 定义 弥散性血管内凝血（disseminated intravascular coagulation, DIC)是由多种原因引起的一种临床综合症。致病因素激活凝血系统及纤溶系统，导致全身微血栓形成、凝血因子消耗及继发纤溶亢进，引起全身出血及微循环衰竭。 病因 感染性疾病 占31-43%，细菌/病毒/立克次体/原虫/螺旋体/真菌等 恶性肿瘤 占24-34% ，白血病/淋巴瘤/恶组/癌播散等 病理产科 占4-12%，羊水栓塞/感染性流产/死胎滞留/重症妊娠中毒症/子宫破裂/胎盘早剥等 手术及创伤 占1-5%，大手术/体外循环/骨折/烧伤/蛇咬伤等 病因 医源性疾病：药物/肿瘤放化疗/溶血性输血反应等 全身系统疾病：恶性高血压/肺心病/ARDS/坏死性胰腺炎/重症肝炎/急进性肾炎/酮症酸中毒/SLE/溶贫/GVHD等 诱因 下列因素可促进或加重DIC的发生、发展： 单核-巨噬细胞系统受抑制：重症肝炎、大剂量使用糖皮质激素 抗凝、纤溶系统活性降低 高凝状态: 妊娠、肾病综合症 可使DIC“启动阀”下降的因素：缺氧、酸中毒、脱水、休克等 发病机制 组织损伤 TF入血，激活外源性凝血途径 血管内皮损伤 启动内源性凝血途径 血小板活化 多部位促进凝血反应 纤溶酶激活 致凝血纤溶进一步失调 任何一种因素，只要激活凝血系统，使血液处于高凝状态，就有可能发生DIC。 三、发病机制示意图 血液高凝状态 广泛血管内凝血 消耗凝血因子 （I II VIII X XII ） 凝血机制障碍 出血倾向 PLT粘 附聚集 PLT减少消耗 继发性 纤亢进 Fib降解 FDP↑ 低纤维蛋 白质血症 血液低凝状态 抗凝作用 促凝物质入血或其它因素 临床表现 除原发病的临床表现外，主要出现： 出血倾向 80-90% 特点：自发性、多发性出血，表浅出血多见，亦可为内脏出血，颅内出血为致死病因 休克及微循环衰竭 42-83% 特点：起病突然，病因不明（微循环栓塞致回心血量减少，因Ⅶ的激活使血液中组织胺、缓激肽增多，引起血管扩张而使血压下降），严重程度与出血症状不相称；脏器功能障碍；抗休克效果不佳 临床表现 微血栓形成与脏器栓塞 20-70% 可出现于机体各器官（肾、肾上腺、肺、胃肠道、肝、脑、胰、心、肠系膜等），症状取决于受累器官与程度 微血管内溶血 10－20% 临床表现为：黄疸、腰痛、酱油色尿、少尿、无尿等；血色素进行性下降；血片可见较多量红细胞碎片、三角形、盔形红细胞。 DIC的特殊体征 出血点 紫癜 血泡 周围性紫癜 爆发性坏疽 外科伤口出血 外伤伤口出血 经脉穿刺部位出血 动脉渗血 皮下血肿 实验室检查 1、消耗性凝血障碍（PLT及凝血因子↓） 1）PLT ↓ 反映：⑴细菌毒素、致病物直接破坏；⑵血栓消耗。 2）PT延长 反映：凝血酶原、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ因子含量减少，亦可纤维蛋白原减少。 3）Fib ↓ 反映：肝功能减退，血栓形成消耗 4）ATIII含量及活性↓ 5）血浆因子VIII:C活性↓ 实验室检查 2、继发性纤维蛋白溶解亢 1）纤溶酶原含量及活性↓ 反映：纤溶消耗 2）纤维蛋白（原）降解产生FDP明显↑ 反映：纤溶亢进 3）3P实验+ 反映：血中存在纤维蛋白单体，早期（＋），后期（-） 4）优球蛋白溶解试验（ELT） ↓ 反映：纤维蛋白原、纤溶酶、纤溶酶激活因子增加。 5）D-二聚体↑ 反映：纤维蛋白降解产物 实验室检查 3 外周血涂片检查 可见红细胞变形如盔甲形、多角形、带芒刺状等，红细胞碎片超过10％（正常＜0.2％）表示有血管溶血。 Pre-DIC(DIC前状态) pre-DIC是指在DIC基础疾患存在的前提下,体内与凝血及纤溶过程有关的系统或血液流变学发生一系列病理变化,但尚未出现典型的DIC症状或尚未达到DIC确诊标准的一种亚临床状态,一般发生在DIC发病前7d内。其临床表现往往不突出,有赖于实验室检查协助诊断。 近年DIC及Pre-DIC的实验室检查 1、反映血管内皮细胞损伤的的分子标志物 血管性血友病因子、前列环素、组织型纤溶酶原活化素、纤溶酶原活化素抑制物-1、血栓调节蛋白、组织因子、内皮素等 2、反映血小板激活分子标志物 β-PLT球蛋白/PLT因子-4/PL