白血病诊断与治疗.pptVIP

白 血 病 第一节概述 一、定义 二、分类 三、发病率 四、病因和发病机制 一、定义： 白血病（leukemia）是一类造血干细胞的克隆性恶性疾病。其克隆中的白血病细胞失去进一步分化成熟的能力而停滞在细胞发育的不同阶段。在骨髓和其他造血组织中白血病细胞大量增生积聚，并浸润其他器官和组织，正常造血受抑，外周血中白细胞有质和量的异常，红细胞与血小板数减少导致贫血、出血、感染和浸润等征象。 发展史：白血病被认为是一种疾病已有100多年历史。从过去的资料来看，早在1827年velpeau医生首先描述了这样一个病历，患者男性63岁，是一个花匠、买水果的、沉迷于酒色，自1825年开始感觉腹胀、发热及全身无力，住院不久即死亡,尸体解剖发现肝脾明显肿大，他的血液成粘稠糊状像红色的酒上有白色的酵母，这种白膜有点像脓，不知道是什么病。 至1847年提出白血病这一名词virchow被誉为病理学之父，他否定了脓的学说。 二、分类 根据白血病细胞的成熟程度和自然病程，白血病被分为急性和慢性两大类。 急性白血病：细胞分化停滞在较早阶段，为原始和早幼粒细胞，病情发展迅速，自然病程仅数个月。 慢性白血病：细胞分化停滞在较晚阶段，多为较成熟的幼稚细胞和成熟细胞，病情发展慢，自然病程为数年。 根据主要受累的细胞系列可将急性白血病分为:急性淋巴细胞白血病（ALL）和急性非淋巴细胞白血病（AML）。 慢性白血病分为慢粒、慢淋、慢单。 少见的多毛细胞白血病、幼淋巴细胞白血病等。 三、发病率 我国白血病发病率为2.76/10万。以儿童和青壮年为高发年龄。 恶性肿瘤死亡率中，在儿童及35岁以下成人中则居第一位。 我国急性白血病比慢性白血病多见（约5.5：1），其中急非淋为1.62/10万，急淋0.69/10万，慢粒0.36/10万，慢淋0.05/10万，男女发病率为1.81：1 四、病因和发病机制 随着分子生物学技术的发展，白血病的病因学已从群体医学细胞生物学进入分子生物学的研究。通过这些研究，目前对白血病的发病原因有了更深入的了解，但离最终阐明白血病的病因并有效地加以预防还有一定的距离，可能和下列因素有关。 （一）电离辐射 自1895年roentgen发现X线以来至今逾100年了，最早报告放射线工作者发生白血病是 1911年。 关于放射诱发白血病发生的证据：主要来自放射工作者，医源性照射，特别是日本原子弹爆炸后幸存者中白血病发病情况的调查。 1984年我国对28个省市自治区的医用X线工作者的肿瘤发病率进行了调查，结果发现放射组为9.67/10万，对照组为2.77/10万。 医源性照射：是指为了治疗和诊断目的所进行的照射。 受X线治疗的强直性脊柱炎患者白血病发病率为正常人的9~10倍。 鼻咽癌局部放疗、甲状腺亢进和甲状腺癌的131I治疗，真性红细胞增多症的32P治疗。 妊娠早期X线照射相对危险性大。 日本广岛及长崎受原子弹袭击后，幸存者中白血病发病率比未受照射的人群高30倍和17倍。 国际放射效应研究基金会随访了82000名原子弹爆炸后存活者，以27000名未受照射者为对照，证明白血病是所有发生肿瘤中最高者。（广岛距爆炸中心1km处42.9%为中子射线，而长崎96%为X射线，广岛的白血病为长崎的2倍，表明中子射线有更强的致白血病的作用）。 核动力站工厂的工人，电磁场与白血病的关系，最近引起人们的注意，电磁是一种极低频率的长波，来自高压线断续的电流，也可来自家用电器，有一些报告认为接触微弱、低频电磁场与儿童肿瘤和白血病的发生有关。 据瑞典资料：生活在高压线（220~400kv）300m内1年以上的39例儿童白血病的配对调查，当电磁场大于0.3ut（微泰斯拉）时，相对危险值增至3.8，证明电磁场与白血病发生有关。 关于电离辐射致白血病的发病机制可能引起染色体的异常、DNA损伤、发生断裂和重组，癌基因的活化。 尽管电离辐射在诱发白血病中作用已无可置疑，但它在白血病病因中仍只占很少部分，有作者估计大约占10% （二） 化学因素 1 苯与白血病 苯在美国已列为环境致癌剂，根据forni和vigliani收集国际上报告资料，至1974年苯引起白血病至少150例，1973年Aksoy在伊斯坦布尔调查了制鞋工人28500名