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耳部肿瘤专题知识宣讲; 耳鼻咽喉头颈外科学;第二十章 耳部肿瘤;本章目录;概述;耳部肿瘤病理类型多样，可分为瘤样病变、良性肿瘤和恶性肿瘤。良性肿瘤与恶性肿瘤之比约为1.83：1，良性肿瘤以乳头状瘤最常见，恶性肿瘤以鳞状细胞癌最为常见。;外耳的瘤样病变与良性肿瘤： 囊肿、骨瘤、血管瘤、色素痣、源于耵聍腺的腺瘤与混合瘤、乳头状瘤等。 ;外耳恶性肿瘤： 鳞状细胞癌、基底细胞癌、恶性黑色素瘤、耵聍腺来源的腺癌与腺样囊性癌等。;中耳与内耳的瘤样病变与良性肿瘤： 腺瘤、??翻性乳头状瘤、副神经节瘤（如颈静脉球体瘤）、脑膜瘤、神经鞘瘤（如听神经鞘瘤、面神经鞘瘤）、嗜酸性肉芽肿、类癌。 ;中耳与内耳的恶性肿瘤： 转移癌、内淋巴囊乳头状腺癌、原发性鳞状细胞癌、腺癌、横纹肌肉瘤、淋巴瘤、多发性骨髓瘤等。 ;临床表现和诊断;耳漏： 肿瘤本身感染，或堵塞外耳道，导致引流不畅，继发耳部感染，可出现脓性分泌物；肿瘤侵犯周围组织，或肿瘤破溃可出现血性分泌物。 ;耳部疼痛： 肿瘤侵犯周围结构，致局部或耳深部的刺痛或跳痛，可向耳后及咽部放射。 ;眩晕： 肿瘤晚期侵犯内耳，可导致眩晕。;耳鸣： 肿瘤引起耳部阻塞、感染，或侵犯中内耳，可出现持续性耳鸣。颈静脉球体瘤可导致搏动性耳鸣。;其他： 肿瘤可侵犯Ⅴ、Ⅵ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ颅神经，引起颜面部感觉障碍、复视、面瘫、咽下困难、声嘶、伸舌偏斜等症状。;诊断： 耳部肿瘤临床表现缺乏特异性，需结合影像学检查，如颞骨高分辨CT，颞骨MRI以了解肿瘤范围，明确诊断。 病理检查是确诊的标准。;常见的耳部肿瘤;外耳囊肿;假性囊肿治疗方法较多，包括穿刺抽液局部石膏外固定、囊内药物注射（如5-氟尿嘧啶）、激光治疗、导管引流法、负压抽吸等。 ;外耳色素痣;色素痣较小时可不必治疗；当痣快速增大，局部发痒、灼热或疼痛，色素加深，局部溃烂、渗血、变硬或局部淋巴结肿大者，应怀疑恶变，及早行手术治疗。;常见的耳部肿瘤;外耳血管瘤;蔓状血管瘤较为少见，因含有较多动静脉瘘，局部血供丰富，皮温升高，搏动明显，可使耳廓变形增大，并延及头皮，有向临近正常血管蔓延的趋势，因此有学者认为蔓状血管瘤应按低度恶性肿瘤处理。;治疗方法包括手术切除、硬化剂注射（如平阳霉素、5%鱼肝油酸钠）、冷冻、放疗等。手术治疗可用于各种类型的血管瘤，特别适用于非手术治疗效果欠佳的蔓状血管瘤和弥漫性海绵状血管瘤。;外耳乳头状瘤;肿瘤较小者，可无任何临床症状，或仅为挖耳时易出血，当肿瘤充满外耳道时有阻塞感或听力减退。耳道内可见多发或单发的棕褐色桑椹样肿物，质较硬，多有蒂。 该肿瘤有恶变倾向，因此应彻底清除肿瘤，并减少其复发。;耵聍腺良性肿瘤;耳部检查见外耳道软骨段后下方局限性肿块，表面皮肤正常，无压痛，质韧。 耵聍腺良性肿瘤易复发，有恶变倾向，应做手术彻底摘除。切除范围包括肿瘤周边至少0.5cm，切除肿瘤区的骨膜，并予植皮。;外耳道骨瘤;肿瘤较小时，可无任何不适，当肿瘤增大，是外耳道狭窄甚至是闭锁时，可出现耳闷塞感、听力减退。检查外耳道内可见质硬的肿块。;颞骨CT检查可以清楚地了解骨瘤的基底部来源以及与周边结构的关系。 骨瘤较小时可随诊观察，如肿瘤增大引起相关症状时，可行手术切除。仅局限于骨性外耳道，乳突区无病变者，可行耳内切口切除肿瘤，范围较大的骨瘤宜作耳后切口，切除肿瘤后有明显皮肤缺损者，应以游离皮片植皮。;中耳良性肿瘤： 鼓室体瘤;鼓室体瘤;临床表现与诊断： 1.单侧搏动性耳鸣：是最常见的临床表现。压迫患侧颈动脉时，耳鸣可减弱或消失。 2.耳闷塞感与听力下降：早期为轻度传导性耳聋，晚期侵犯迷路可出现感音神经性聋。;3.颅神经受累表现：肿瘤晚期可累及Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ对颅神经引起相应症状，其中面神经受累提示病情严重。 4.体检提示鼓膜后深红色肿物阴影。;影像学检查： 颞骨CT表现为鼓岬边缘呈扇形改变的中等密度软组织肿块，密度均匀，增强扫描呈中度强化。;颞骨MRI表现为为实性，分叶状，T1呈等信号，T2呈等或稍高信号，增强扫描显著强化，较大的肿瘤T1及T2均可见肿瘤内点状、条状流空血管影，呈“盐胡椒”征。;治疗： 以手术切除为主，根据病变的部位、范围、有无颅内侵犯及是否存在联合病变选用不同的术式：;1.鼓室切开术： 适用于局限于鼓室内的小肿瘤。 2.下鼓室切开入路： 适用于局限于下鼓室或中鼓室的肿瘤。;3.后鼓室入路： 如果耳道小，鼓室不能充分暴露时可采用该入路。 4.开放式乳突根治切除入路： 肿瘤较大时可采用该入路，以获得充分的暴露。;颞骨恶性肿瘤： 1.颞骨癌 2.颞骨恶性黑色素瘤;颞骨恶性肿瘤 （Malignancy of temporal bone) 主要指来源于耳廓、外耳道和中耳乳突腔的恶性肿瘤。 临床上除少数局限于耳廓和外耳道的较小病变外，绝大多数恶性肿瘤常同