黄瘤病皮肤病学.pptxVIP

黄瘤病皮肤病学重点难点掌握黄瘤病的临床表现、组织病理、诊断和治疗熟悉黄瘤病的鉴别诊断了解黄瘤病的病因、发病机制皮肤性病学（第9版）黄瘤病黄瘤病（xanthomatosis）是由于含有脂质的组织细胞和巨噬细胞局限性聚集于皮肤或肌腱，表现为黄色斑片、丘疹或结节的一组皮肤病，常伴有全身性脂质代谢紊乱。皮肤性病学（第9版）一、病因和发病机制1.脂蛋白代谢障碍、含量增高或结构异常时，可导致其在组织中沉积，如沉积于皮肤或肌腱中则被称为黄瘤病。 原发性黄瘤病家族性：常有不同程度的血脂代谢障碍及系统表现。2.分类 非家族性：散发，一般无血脂代谢障碍及系统表现。 继发性黄瘤病：其他疾病引起血脂代谢障碍和血脂增高所致的黄瘤病，如糖尿病、骨髓瘤和淋巴瘤等。皮肤性病学（第9版）二、临床表现（一）结节性黄瘤（二）扁平黄瘤（三）发疹性黄瘤皮肤性病学（第9版）二、临床表现（一）结节性黄瘤（xanthoma tuberosum )1.可发生于任何年龄2.好发部位四肢伸侧和易摩擦部位。3.典型皮损黄色或深褐色扁平或隆起的圆形坚实结节，直径可达5cm，单发或多发，可融合，后期皮损可纤维化而变得更加坚硬。4.特殊发生于跟腱或指（趾）肌腱处者称为腱黄瘤。结节性黄瘤皮肤性病学（第9版）二、临床表现（二）扁平黄瘤（plane xanthoma）1.典型皮损稍隆起的扁平黄色斑块，淡黄色至淡棕色，局限或泛发，可达5cm。2.特殊 发生于上眼睑内眦处称为睑黄瘤。 发生于手掌者称为掌纹黄瘤。 泛发于躯干、颈部和上臂等处者称为泛发性扁平黄瘤。 发生于间擦部位者称为间擦性黄瘤。扁平黄瘤皮肤性病学（第9版）二、临床表现（三）发疹性黄瘤（eruptive xanthoma）1.好发部位高乳糜微粒血症者的肢体伸侧和臀部等处。2.典型皮损直径1～4cm 大小的橘黄或棕黄色柔软丘疹，分批或骤然发生，急性期炎症明显，皮损周围红晕。可有瘙痒或压痛。数周后皮损自行消退。发疹性黄瘤皮肤性病学（第9版）三、组织病理病理变化：真皮中可见泡沫细胞，早期损害有炎症细胞，退行期皮损则有成纤维细胞增生。黄瘤病组织病理皮肤性病学（第9版）四、诊断和鉴别诊断（一）诊断1.典型临床表现2.组织病理同时应注意可能存在的系统性脂质代谢紊乱（二）鉴别诊断1.各种组织细胞增生症2.朗格汉斯细胞增生症3.幼年黄色肉芽肿4.进行性结节性组织细胞瘤皮肤性病学（第9版）五、治疗1.系统治疗伴发高脂血症者应给予低脂饮食，同时服用降脂药物。2.一般治疗皮损较少者可用电灼、激光、冷冻或外科手术等方法治疗。肠病性肢端皮炎是与锌缺乏有关的常染色体隐性遗传性疾病。患者血清锌水平降低。原发性皮肤淀粉样变是淀粉样蛋白沉积于正常皮肤而不累及其他器官的一种慢性疾病。典型组织病理学变化为真皮乳头处及真皮上部局灶性无定形淀粉样蛋白团块沉积。黄瘤病是由于含有脂质的组织细胞和巨噬细胞局限性聚集于皮肤或肌腱，表现为黄色斑片、丘疹或结节的一组皮肤病。典型组织病理变化为真皮中可见泡沫细胞。