IgG相关疾病医学课件.pptVIP

2012?年5?月国际病理学界 * 患者临床症状因受累器官不同而各异，大量细胞浸润可出现阻塞、压迫症状，甚至脏器纤维化而导致器官功能衰竭。 * * * 患者临床症状因受累器官不同而各异，大量细胞浸润可出现阻塞、压迫症状，甚至脏器纤维化而导致器官功能衰竭。 * 患者临床症状因受累器官不同而各异，大量细胞浸润可出现阻塞、压迫症状，甚至脏器纤维化而导致器官功能衰竭。 * * IgG4相关肺间质疾病：干咳、气短等呼吸系统表现或乏力尧低热、体重下降等全身表现；胸部CT示单发或多发肺内结节或团块影或肺间质改变。 IgG4相关性垂体炎：多见于老年人，临床多表现为倦怠、体重减轻尧厌食、且可有不明原因的尿崩症，CT/MRI示病变垂体弥漫性肿大、垂体柄增厚变大、内分泌检查示垂体激发试验不同程度减低。 冠状动脉：临床表现与冠心病类似。 * * IgG4相关疾病医学课件 概念及流行病学 IgG4相关疾病（IgG4-RD?） 是一组系统性、炎症纤维化疾病，累及泪腺、腮腺、甲状腺、 垂体、胰腺、肝脏、胆管、肺脏、肾脏，后腹膜、淋巴结等。 主要特征： 血清中IgG4?升高； 多器官IgG4阳性细胞浸润； 组织硬化和纤维化。 日本发病率（2.8-10.8）/100 万，好发于中老年男性。 可能的病因及发病机制 基因遗传学 固有免疫异常 自身抗体 过敏反应 细菌感染与分子模拟 IgG4的作用 诊断标准 综合诊断标准（ 2011年日本科研组） (1)临床：1个或多个脏器特征性的弥漫性/局限性肿大或肿块形成 (2)血液学：血清IgG4升高(1.35g/L) (3)组织学：①大量淋巴细胞和浆细胞浸润，伴纤维化；②组织中浸润的IgG4阳性浆细胞/IgG阳性浆细胞40％，且每高倍镜视野下IgG4阳性浆细胞10个 确诊条件：(1)+(2)+(3) 可能诊断：(1)+(3) 可疑诊断：(1)+(2) 血清 lgG4 浓度的诊断价值 血清 IgG4 升高不一定是 IgG4-RD，高于正常 上限（0.86-1.35 g/L）6-8 倍更强烈支持诊断 血清 IgG4正常也不能排除 IgG4-RD IgG4-RD?病理诊断共识 主要标准（病理学特征） 大量淋巴浆细胞浸润 纤维化（席纹状纤维化） 闭塞性静脉炎 次要标准 IgG4阳性浆细胞/IgG阳性浆细胞比值+每高倍镜视野下IgG4 阳性浆细胞数 自身免疫性胰腺炎I型 临床表现：反复发作梗阻性黄疸、腹痛、体重下降、脂肪泻等 影像学：CT/MRI示胰腺弥漫性增大 血清学：高IgG4血症 组织学： IgG4阳性浆细胞浸润伴淋巴滤泡形成 胰周可见纤维硬化性改变 累及门静脉可致闭塞性静脉炎 临床表现-胰腺 IgG4相关性硬化性胆管炎 临床表现：腹部不适、梗阻性黄疸、体重减轻等 影像学：ERCP或MRCP表现为胆道狭窄 CT或MRI上可见胆道壁呈环周增厚 血清学：高IgG4血症 组织学： IgG4阳性浆细胞浸润，典型组织纤维化硬化 临床表现-胆管 米库利次病（Mikuliczs disease, MD） 临床表现：对称性泪腺、腮腺、唾液腺无痛性肿大，柔软可移动， 口眼干燥， 无全身反应 影像学：超声示不规则低回声和多结节 CT示泪腺、腮腺、下颌下腺呈对称性肿大 血清学：高IgG4血症 组织学： IgG4阳性浆细胞浸润，典型组织纤维化及硬化 临床表现-外分泌腺 腹膜后纤维化 临床表现（空腔脏器受压阻塞症状） 压迫肾、输尿管：肾盂积水，甚至ARF 压迫肠管：完全性或不完全性肠梗阻 压迫下腔静脉：下肢、会阴水肿等 血清学：高IgG4血症 组织学：大量IgG4阳性浆细胞浸润，弥漫性纤维硬化性改变， 闭塞性静脉炎 临床表现-腹膜后组织 IgG4相关性淋巴结病 临床表现：局部或全身多处淋巴结无痛性肿大 影像学：肿大的淋巴结大小不一，边界清楚，密度均匀， 增强扫描呈均匀强化 血清学：高IgG4血症 组织学：IgG4阳性浆细胞弥漫浸润 但缺乏典型纤维化及闭塞性静脉炎表现 临床表现-淋巴结 IgG4相关性肝病 临床表现：发热、