IgG相关性疾病的影像表现.pptVIP

IgG4相关性胰腺炎 图c.由于炎症，病变相对于胰腺实质呈高信号 图d.主胰腺管的狭窄及上游的轻度扩张，碎冰锥征 IgG4相关性胰腺炎与其他疾病的鉴别 胰腺钙化和假性囊肿形成通常出现在慢性胰腺炎, 严重的胰周渗出是急性胰腺炎的一个典型特征,这些在自身免疫性胰腺炎中是罕见的。 尽管一些自身免疫性胰腺炎和胰脏癌同时发生的病例已报告, 但是还没有数据支持这种IgG4-相关性疾病使恶性肿瘤风险增加的观点。 2010年 AlP诊断标准国际共识 诊断依据包括影像学(细分为胰腺实质影像学和胰管影像学)、血清学、胰腺外器官受累、组织病理学和诊断性激素治疗等5个方面。 特点：强调胰腺实质影像学检查(CT/MRI)在AlP诊断中的首要地位。 实验室检查指标仅有IgG4一项。 评价诊断性激素治疗效果的指标主要依靠影像学，实验室检查指标不再作为监测指标。 IgG4相关性硬化性胆管炎 除胰腺外,胆管是参与IgG4相关性疾病最常见的器官; 约60% -80%的1型自身免疫性胰腺炎患者有肝胆管的受累。 也会发生在没有胰腺病变的IgG4相关性疾病中,而在这些病人中做出准确的诊断是非常难的。 IgG4相关性硬化性胆管炎 最常累及的部位为胰腺段胆总管；肝内外胆管受累时，IgG4阳性浆细胞和广泛的纤维化导致胆管壁局部或弥漫性增厚。 临床表现主要为梗阻性黄疸、体重减轻及腹部不适等，并常合并AIP ； 影像学所见： 典型表现为长且连续性的胆道狭窄，狭窄前胆道常可见扩张； 胆道壁呈对称性的环周增厚．增厚的胆道壁增强扫描可见强化； 胆囊受累时表现为胆囊壁弥漫性增厚，增强延迟强化。 一位66岁女性自身免疫性胰腺炎的胆道受累。（a）MRCP图像显示肝内胆管多处狭窄，近端肝总管狭窄。（b）在延迟期获得的冠状位增强T1WI，显示出明显的软组织增厚和肝门胆管和肝总管汇合区肿块强化（箭头）。 与上图为同一位病人（c）2年后，经过类固醇治疗后的MRCP图像显示胆管狭窄和扩张，显示出明显的改善。（d）冠状位增强T1加权像显示胆管壁增厚。 M，71岁，自身免疫性胰腺炎，硬化性胆管炎 M，71岁，自身免疫性胰腺炎，硬化性胆管炎 a图.T2WI肝内胆管的弥漫性扩张 b图.T2WI胆总管下段管壁的增厚，胰尾部信号增高 c图.ERCP示肝内胆管的多发狭窄及狭窄远端的扩张，肝管近端的狭窄 d图.类固醇治疗1年之后的MR冠状位图像显示肝内胆管持续狭窄,但是胆总管扩张不明显。 PSC患者血清IgG4水平多不升高，对激素治疗无效的特点容易鉴别。 IgG4相关性硬化性胆管炎（IgG4-SC） 原发性硬化性胆管炎（PSC） 多见于老年患者 多见于年轻患者 常伴随胰腺或胰腺外病变，包括阻塞性黄疸； 类固醇治疗有效 与炎症性肠病相关联， 症状持续时间更长但不太严重 ERCP：长期和持续的胆道狭窄，CBD远端的孤立狭窄也可能发生 ERCP：多病灶性、短的肝内胆道狭窄呈串珠或“枯藤征” 与原发性硬化性胆管炎的鉴别 与胆管癌的鉴别 与胆管癌鉴别可能很困难,尤其是存在软组织肿块引起肝门部胆管狭窄。在这种情况下,肿瘤浸润是局限于胆管,而IgG4相关性硬化性胆管炎，涉及胆道狭窄和胰管。 此外,由于结缔组织增生，胆管癌可能产生肝包膜收缩，而IgG4相关性硬化性胆管炎,在CT和MR成像上表现为一个圆形的软组织肿块包绕胆管壁，边缘光滑并且延迟期均匀性强化。 Mikulicz病， Küttner肿瘤 IgG4相关性疾病累及泪腺或者唾液腺，病人可能会表现为泪腺或者唾液腺的增大（Mikulicz病），及下颌下腺的慢性硬化性涎腺炎（Küttner肿瘤， 库特纳氏肿瘤）。 在过去,两者都错误地视为干燥综合征的分类。现在认为他们是IgG4相关性疾病的一部分。 Mikulicz病， Küttner肿瘤 Mikulicz病是一种特发性的，特点是两侧无痛肿大的泪腺、颌下腺、舌下腺、腮腺,这些腺体中至少两个腺体出现这种情况才能建立诊断。 在CT上,Mukulicz疾病通常表现均匀性低密度和强化；在MR上，由于纤维化T2WI上信号相对较低,T1WI为低信号。 Küttner肿瘤相对少见，相对Mikulicz疾病，Küttner肿瘤（ 库特纳氏肿瘤）纤维化倾向更严重,但两者的影像学表现相似。单侧病变必须与恶性唾液腺肿瘤鉴别,而两侧病变必须与急性期干燥综合症和唾液腺的淋巴瘤鉴别。 33Y，男性，IgG4相关性涎腺炎 增强CT示两侧腮腺肿大，增强呈均匀性强化 IgG4相关性涎腺炎： FDG PET/CT示两侧 腮腺及颌下腺摄取增加 眼眶组织 IgG4相关性眼眶疾病主要是泪腺。这种IgG4相关性泪腺炎通常是双侧的,最近的报道表明,特发性眼眶炎