特发性肺间质纤维化培训课件.pptVIP

吸氧：运动时 预防和治疗肺部感染 -疫苗接种 -预防卡氏肺囊虫肺炎等 防治药物性疾病 -类固醇、糖尿病、肌病、骨质疏松症等 -硫唑嘌呤:血液系统和肝脏毒性损害等 -环磷酰胺，卡氏肺囊虫肺炎、膀胱肿瘤等 肺康复治疗：劳动能力丧失患者 新的治疗手段、特别针对IPF患者 抗纤维化制剂或免疫调节剂 -г-干扰素（lmukine） - 吡啡尼酮 -秋水仙碱 -细胞因子结抗剂 - 抗凝剂 -抗氧化剂：N-乙酰半胱氨酸（NAC） -免疫调节治疗 -基因治疗等 - г-干扰素在TPF治疗中的研究 -前期的初步研究：IFN-г显著提高了Pa02 改善FVC和DLco -一项探索性的分析提示，对于用力肺活量（FvC）预计值５０％或一氧化碳弥散量（DLco)预计值的 ３０％的患者. -用IFN-г1b 治疗后可明显提高生成率， -但对疾病的进展无明显改善 -IFN-г1b具有很好的耐受性（流感样症状） -治疗费用昂贵 发表于2005年胸科杂志的荟萃分析（Bajwaefal）:3个月临时床研究显示IFN-г1b降低了死亡率 -秋水仙碱 是一种抗纤维化制剂,可抑制巨噬细胞原性生长因子和纤维连接素释放,抑制胶原形成,调节细胞外基质. 效果与激素相似,副作用较轻. 常用剂量:0.6mg/d,耐受性良好,可长期服用 吡啡尼酮在IPF治疗中的研究 是一种小分子非肽类合成物质，属于独立的药理学分类；具有抗纤维化特性，抑制组织生长 吡啡尼酮在体外试验中能减少与纤维化有关介质基因的表达，如转移生长因子（TGF-β）和血小板衍生因子（PDG），从而抑制纤维化． 　　在体外试验中发现其能抑制TGF-β所引起的胶原合成，减少细胞外基汁的产生，阻断PDGF的促有丝分裂作用，抑制成纤维细胞的增生．次要观察指标显示阳性结果（%sat during 6-min walking test），改善了Vc和急性加重P=0.03) 研究：-A Zuma AJRCCM2604：randomised(n=107)：阳性，主要终点指标（%sat during 6-min walking test） 副作用：胃肠功能紊乱，呕吐和tesensitivity皮疹、疲苔 特发性肺纤维化（IPF）和弥漫性 间质性肺病（ILD）的诊断治疗 华西医院呼吸科 任治秀 内 容 一、肺间质疾病概述 二、发病机制 三、间质性肺疾病诊断要素 四、特发性肺间质纤维化的特征 五、新的治疗手段 病情缓慢进展 逐渐丧失肺泡—毛细血管功能单位，最终发展为弥漫性肺纤维化和蜂窝肺。导致呼吸功能衰竭死亡。 内 容 一、肺间质疾病概述 二、发病机制 三、间质性肺疾病诊断要素 四、特发性肺间质纤维化的特征 五、新的治疗手段 如何最终导致肺纤维化的机制尚未完全阐明，但都有其共同的规律：即肺间质、肺泡、肺小血管或未稍气道都存在不同程度的炎症，在炎症损伤和修复过程中导致肺纤维化的形成 根据免疫效应细胞的比例不同，可将ILD的肺间质和肺泡炎症分为两种类型 (1) 中性粒细胞型肺泡炎 中性粒细胞增多，巨噬细胞比例降低。 有特发性肺纤维化，家庭性肺纤维化，胶原血管 性疾病伴肺间质纤维化、石棉肺等。 (2) 淋巴细胞型肺泡炎 淋巴细胞增多，巨噬细胞减少 有结节病，过敏性肺炎和铍肺等。 炎症细胞、免疫细胞、肺泡上皮细胞和成纤维细胞及其分泌物的介质和细胞因子，在引起肺间质纤维化的发病上起重要作用 活化肺泡巨噬细胞释放的中性粒细胞趋化因子，多种旦白酶，肺泡巨噬细胞源性生长因子：IL—I，IL—8及粘附因子等 活化T淋巴细胞分泌单核细胞趋化因子，巨噬细胞移动抑制因子，IL—2 中性粒细胞分泌胶原酶，弹性蛋白酶和氧自由基； 损伤的肺泡上皮细胞分泌肿瘤