特发性震颤的诊断和治疗PPT.pptVIP

;定义;流行病学 ;流行病学;流行病学;临床表现;日常生活中如书写、倒水、进食等可加重震颤，而饮酒后可减轻症状。随着患病年限的增加，震颤频率会下降，而幅度会增加，导致较为严重的功能障碍。震颤累及部位可逐步增多，一般在上肢受累后数年出现头部震颤，躯干和下肢通常最晚累及。;（3）其它少见症状： ET通常不伴有其他神经系统症状与体征，但小部分患者可出现小脑性症状（如共济失调、辨距不良等），静止性震颤等ET非核心症状。ET还可伴有轻度注意和执行功能受损。;（4）震颤临床分级： 0 =无震颤 1 =轻微的小幅震颤或间歇性震颤 2 =易于发现的中幅、摆动式震颤 3 =大幅、剧烈、跳动式震颤;临床表现;临床表现;临床症状小结;临床诊断标准;华盛顿Heights-Inwood关于ET诊断标准 ;诊断;病史;体格检查;实验室检查;鉴别诊断;①轻度震颤无须治疗；②轻到中度患者由于工作或社交需要，可选择事前半小时服药以间歇性减轻症状；③影响日常生活和工作的中到重度震颤，需要药物治疗；④药物难治性重症患者可考虑手术治疗；⑤头部或声音震颤患者可选择A型肉毒毒素注射治疗。;治疗;1．一线推荐用药 （1）普萘洛尔（Propranolol，心得安）是非选择性肾上腺素β受体阻滞剂，是经典的一线治疗药物。①用法：从小剂量开始（5mg/次，一天3次），逐渐加量（5mg/次）至30-60mg/天即可有症状改善，部分患者需每天90-120mg方可改善震颤，一般不超过120mg/天；标准片每日口服三次，控释片每天服用一次。②疗效：能有效地减小50％的肢体震颤幅度（频率并不降低），但对轴性震颤（如头部、声音等）的疗效欠佳。③副作用及不良反应：大多数副作用是相应的肾上腺素β受体阻滞作用，常见的有脉率降低和血压下降，但60次/分以上的心率都能耐受，用药期间密切观察心率和血压变化，必要时减量或停药；其他少见副反应包括疲乏、恶心、腹泻、皮疹、阳痿和抑郁等。④不稳定性心功能不全、高度房室传导阻滞、哮喘、胰岛素依赖型糖尿病等相对禁忌。;（2）扑米酮（Primidone）是常用的抗癫痫药物。①用法：一般每晚62.5mg起用，逐渐加量62.5mg/次，有效剂量在62.5mg-1000mg/天，一般250mg/天疗???佳且耐受性好。为了减少嗜睡副作用，建议晚上睡前服药。②疗效：对于手部震颤疗效显著，可减小50％的震颤幅度。③副作用及不良反应：在用药早期，急性副作用（包括眩晕、恶心、呕吐、行走不稳、嗜睡、急性毒性反应等）的发生率相对较高，大部分不良反应几天后会逐渐减弱或达到耐受。;（3）阿罗洛尔（Arotinolol，阿尔马尔）具有α及β-受体阻断作用（其作用比大致为1:8）。①用法：口服剂量从5mg，每天一次开始，可逐渐加量5mg/次，一般每天二次，每次10 mg，最高剂量不超过30mg/天。②疗效：可减少姿势性震颤和动作性震颤的幅度，疗效与普萘洛尔相似。与普萘洛尔比，阿罗洛尔的β-受体阻滞活性是其4-5倍，且不易通过血脑屏障，不会象普萘洛尔那样产生中枢神经系统副作用。因此对于无法耐受普萘洛尔的患者可考虑给予该药治疗。③副作用及不良反应：心动过缓、眩晕、低血压等。用药期间密切观察心率和血压变化，如60次/分以下或有明显低血压减量或停药。;2．二线推荐药物 （1）加巴喷丁（Gabapentin）是γ－氨基丁酸的衍生物，属于新型的抗癫痫及抗神经痛药物。①用法：起始剂量300mg/天，有效剂量为1200－3600mg/天，分三次服用。②疗效：单药治疗可缓解疾病症状，疗效可能与普萘洛尔相似，作为其它药物的添加治疗并不能进一步改善症状。③副作用及不良反应：困倦、恶心、头晕、行走不稳等。 （2）托吡酯( Topiramate )是新型抗癫痫药物，具有阻滞钠通道、增强γ－氨基丁酸活性的作用。①用法：起始剂量为25mg/天，以25mg/周的递增速度缓慢加量，分两次口服，常规治疗剂量为200－400mg/天。②疗效：疗效略逊于前三种药物，但在一定程度上能改善各类震颤。③副作用及不良反应：食欲减退、体重减轻、恶心、感觉异常、认知功能损害（尤其是语言智商）等。;（3）阿普唑仑（Alprazolam）是短效的苯二氮卓类制剂。①用法：起始剂量为0.6mg/天，有效治疗剂量为0.6－2.4mg/天。②疗效：可减少25％－34％的震颤幅度，可用于不能耐受普萘洛尔、阿罗洛尔和扑米酮的老年患者。③副作用及不良反应：过度镇静、疲劳、反应迟钝等副作用，而长期使用可出现药物依赖性。 （4）阿替洛尔（Atenolol）是选择性β1受体阻滞剂。①用法：50－150mg/天的剂量可以缓解症状。适用于不能使用β2及非选择性受体阻滞剂的哮喘病人。②疗效：该类选择性β1受体阻滞剂的疗效逊于非选择性受体阻滞剂。③副作用及不良反应：头晕、恶