重症肌无力诊疗和治疗指导建议.pptVIP

重症肌无力诊疗和治疗指导建议 重症肌无力（MG）：是一种由 乙酰胆碱受体（AChR)抗体介导、细胞免疫依赖、补体参与，累及神经肌肉接头突触后膜，引起神经肌肉接头传递障碍，出现骨骼肌收缩无力的获得性自身免疫性疾病。极少部分MG患者由肌肉特异性酪氨酸激酶(muscle specific tyrosine kinase，MuSK)抗体、 低密度脂蛋白受体相关蛋白4(10w．density lipoprotein receptor—related protein 4，LRP4)抗体介导。其主要临床表现为骨骼肌无力、易疲劳，活动后加重，休息和应用胆碱酯酶抑制剂后症状明显缓解、 减轻。 流行病学 年平均发病率为(8．0～20．0)／10万人 MG在各个年龄阶段均可发病。 在40岁之前，女性 发病率高于男性；40～50岁男女发病率相当；50岁 之后，男性发病率略高于女性。 临床表现 全身骨骼肌均可受累（脑神经支配的肌肉较脊神经支配的肌肉更容易受累） 眼外肌受累最为多见，常以对称或非对称性上睑下垂和(或)双眼复视为首发症状，也可出现眼球活动障碍等 咽喉肌受累出现构音障碍、吞咽困难、鼻音、饮水困难、声音嘶哑等 面肌受累可致鼓腮漏气、眼睑闭合不全、鼻唇沟变浅、苦笑或呈肌病面容 临床表现 咀嚼肌受累可致咀嚼困难 颈肌受累，以屈肌为著，出现头颈活动障碍、抬头困难或不能 肢体各组肌