C三肾小球病新概念和专家共识.ppt

C三肾小球病新概念和专家共识;MPGN I;历史分类;内容概要;专家共识会议;会议目的;提出C3肾小球肾病新概念的背景;内容概要;C3肾小球肾病新概念;免疫荧光表现;免疫荧光表现;电镜表现;专家共识：关于病理;专家共识：关于病理;内容概要;补体系统简介;专家共识：补体相关检测;推荐根据患者具体情况选择检测;血清C3、C4、补体H因子、C3肾炎因子、异常蛋白检测具有明确诊断意义，故应检测 基于对CFHR5肾病致病原因和临床特点的了解，建议检测是否存在该基因突变 其他检测根据患者具体情况进行选择 以上建议对于肾移植患者同样适用 相关协会或协作网络组实验室可提供专业检测 ;内容概要;C3肾小球肾病治疗;免疫抑制治疗;目前证据不支持免疫抑制治疗 激素：一研究报道激素治疗致密物沉积病无效；另一研究报道激素治疗致密物沉积病5年未达到临床缓解 吗替麦考酚酯和利妥昔单抗：有研究报道不能改变C3肾小球肾病肾脏预后；对于能否降低C3NeF，研究结果不一 激素+吗替麦考酚酯+利妥昔单抗：治疗反应不佳 KDIGO指南建议：成人和儿童特发性膜增生性肾炎伴肾炎综合征和进行性肾功能下降初始治疗可口服环磷酰胺或吗替麦考酚酯加小剂量激素，疗程6个月;血浆置换;肾移植;依库珠单抗，抗补体C5单克隆抗体，2008年被美国FDA及欧洲ECMP批准用于阵发性睡眠性血红蛋白尿( PNH ) 的治疗， 2011年被批准用于治疗非典型溶血尿毒症综合征（aHUS） 与补体C5结合后可防止C5转化酶将其裂解为C5a及C5b，进而阻断补体终末产物的形成及细胞的溶解 个案报道和小样本临床试验结果有效;依库珠单抗治疗C3肾小球肾病;依库珠单抗治疗病例报道（1）;Vivarelli M, e. N Engl J Med 2012; 366: 1163–1165.;依库珠单抗治疗病例报道（2）;Daina E,. N Engl J Med 2012; 366: 1161–1163.;Daina E,. N Engl J Med 2012; 366: 1161–1163.;依库珠单抗治疗病例报道（3）;治疗方面需解决的问题;专家共识：关于治疗和登记;内容概要;C3肾小球肾病:临床病理特征和结果预测因子;;光 镜;电 镜;C3肾小球肾病光镜下各种不同表现;C3肾小球肾病:临床病理特征和结果预测因子;肾脏预后;;内容概要;小 结;