全国风湿病临床学习班上海仁济肺动脉高压结缔组织病患者生命绞索张巍.pptVIP

肺动脉高压结缔组织病患者生命的绞索 概念 肺动脉高压系由各种原因引起的肺血管床结构和/或功能的改变，导致以肺血管阻力进行性升高为特点的临床综合征。它最终致使右心衰竭，直至患者死亡。 肺高压与肺动脉高压 肺（循环）高压：Pulmonary Hypertension (PH) 动脉型肺高压：pulmonary arterial hypertension （PAH） PAH定义 右心导管测量肺动脉平均压(mPAP)，静息状态下大于25 mmHg 。 肺毛细血管楔压(PCWP)≤ 15mmHg，肺血管阻力＞3 Wood单位 （240达因.秒.厘米-5）。 临床上常用超声心动图来估测。世界卫生组织（WHO）:肺动脉收缩压（ sPAP）40mmHg。 继发PAH 的结缔组织病 1.系统性硬化症（SSc） 2.混合型结缔组织病（MCTD） 3.系统性红斑狼疮 （SLE) 流行病学 SSc：4.9%~33% MCTD：23~29% SLE：10% 影响因素： 入选标准，样本数，原发病诊断的确切性 发病机制 引起肺血管循环阻力增高因素 反复的肺小动脉痉挛收缩； 肺小血管病变引起内膜增厚致使管腔狭窄和闭塞； 肺间质病变引起的肺血管床缩减； 心脏瓣膜病变和肺小动脉栓塞。 间质纤维化，持续的间质炎症以及一个肺小动脉内膜的