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重症肌无力人民医院神经内科高唯一;重症肌无力 定义：是抗体介导为主的，神经肌肉接头处乙酰胆碱受体损伤为病理基础的自身免疫性疾病。其特点为肌肉的易疲劳性，此种力弱可以被乙酰胆碱酯酶的抑制剂所改善。 ;重症肌无力的研究历史 皇帝内经开始有记载，属“痿症” 1672年，Thomas Willis首次作为独立疾病的描述。 1877年，Wilks提出本病无脑干受累，并由Erb（1878）和 Goldflam（1893）经解剖学证实。当时称为 Erb- Goldflam病。 1960年,Simpson 提出MG的免疫学发病机制，损害部位位于突出后膜的乙酰胆碱受体。 1973年，Patrick利用乙酰胆碱受体制成动物的实验性变态反应性MG，并开始测定乙酰胆碱受体抗体。 1973年，Drachman证实在MG病人突触后膜功能性乙酰胆碱受体数目减少。;MG流行病学： 欧美发病率5-12 .5/10万人，患病率50/10万人。 各年龄组均可发病，40岁以前发病者，女性显著多于男性，约3：1。40岁以后发病者，男性居多，其中伴有胸腺瘤的比例较高。 我国及日本，儿童发病率高于欧美，占总数的15-20%。 很少发现家族性患者。;病因及发病机制 MG是人类疾病中研究的最清楚的自身免疫病，抗原为乙酰胆碱受体(AchR)，致病性抗体为乙酰胆碱受体抗体(AchRAb)，靶器官为乙酰胆碱受体。 神经肌肉接头 突