系统性红斑狼疮医疗护理.ppt

血液系统 60%贫血（与红细胞生长抑制因子、寿命缩短、营养等有关） 10%自身免疫性溶贫（短期内重度贫血） 白细胞减少或淋巴细胞绝对数减少 血小板减少 无痛性淋巴结肿大 脾大 临床表现 抗磷脂抗体综合征（APS）：动静脉血栓形成、习惯性流产、 BPC?、血清中出现抗磷脂抗体 干燥综合征（SS）：唾液腺、泪腺功能不全 眼底病变（视网膜血管炎）：出血、乳头水肿、视力下降 视网膜血管闭塞伴视网膜广泛出血 狼疮危象 SLE病程中出现严重的系统损害（急进性LN、严重CNSI、溶贫、严重心脏损害、严重狼疮性肺炎、肝炎、血管炎等），以致危及生命。 系统性红斑狼疮主要症状的发生率 症状 发生率（%） 疲劳 发热 消瘦 关节痛 皮肤损害 肾脏病变 胃肠道病变 呼吸道病变 心血管损害 淋巴系统损害 中枢神经症状 80～100 ﹥80 ﹥60 ～ 95 ﹥ 80 ～ 50 38 0.9 ～ 98 46 ～ 50 25 ～ 75 (引自 Textbook of Rheumatology,3rd.,New York,1989) SLE-DAI 狼疮性头痛 精神症状 器质性脑病 视觉障碍 颅神经病变 脑血管意外 血管炎 癫痫发作 发热1分 血小板减少 白细胞减少 关节炎 肌炎 管型尿 血尿 蛋白尿 脓尿 新出皮疹 黏膜溃疡 高效价 dsDNA 低补体血症 心包炎 胸膜炎 脱发 2分 8分 4分 总积分为105分，10分以上为活动,20以上者提示很明显的活动 一般检查 自身抗体：抗核抗体谱、抗磷脂抗体、抗组织细胞抗体 补体：CH50、C3、C4 狼疮带试验：70%（+） 肾活检病理 X线及影像学检查 实验室和其他辅助检查 抗核抗体谱 抗核抗体：筛选指标、特异性低 抗dsDNA抗体：特异性高，与活动有关 抗Sm抗体：特异性高99%，敏感性差25% 抗RNP抗体：特异性不高40% 抗SSA、SSB抗体 这里是IgG抗体的荧光染色,表明了免疫复合物在表皮与真皮的交界处.如果这样一种情形仅在有疹的皮肤上能看到的话,那么诊断可能是DLE.但是如果这种情形也表现在无疹的皮肤上的话,那么诊断就是SLE. 狼疮带试验(LBT) 狼疮带 狼疮细胞 LE细胞:是由患者血中白细胞破坏后释出细胞核物质，与抗核抗体结合后在补体参与下，变成均匀嗜酸性物质，然后被中性粒细胞吞噬，形成大块包涵体，即狼疮细胞 诊断 颧部红斑 盘状红斑 光过敏 口腔溃疡 关节炎 浆膜炎 肾脏病 神经系统病变 血液系统异常 免疫学异常 抗核抗体 治疗原则和目的 个体化原则 权衡风险/效果比率 治疗的最高目的是保持重要脏器功能，争取好的转归 治疗 一般治疗 糖皮质激素 免疫抑制剂 静脉注射大剂量丙种球蛋白 控制合并症及对症治疗 治疗 “免疫性”狼疮（指实验室检查符合狼疮，但毫无症状）不需治疗，只需追随 轻状较轻的SLE（皮疹、光过敏、口腔溃疡、关节炎、胸膜炎、轻-中度全身症状）可用非甾体抗炎药、抗疟药，必要时予小剂量-中等剂量肾上腺糖皮质激素 治疗 急性活动性重症SLE（弥漫性肾炎、狼疮脑病、溶血性贫血、血小板减少性紫癜、严重的心、肺受累和血管炎）需大剂量激素和环磷酰胺治疗（包括甲基强的松龙+环磷酰胺冲击疗法） 定期复查和维持治疗 一般治疗 心理治疗，树立乐观情绪 急性期卧床休息 及早发现，治疗感染 避免诱发SLE的药物 避免强阳光暴晒、紫外线照射 药物治疗 非甾体 抗疟药 糖皮质激素 免疫抑制剂 生物制剂 非甾体抗炎药(NSAIDS) 主要作用：抗炎止痛和退热 用于治疗-发热；关节痛 ；肌肉痛；轻度的浆膜炎 代表药物-阿斯匹林、消炎痛、布洛芬、双氯酚酸、舒林酸、洛索洛芬、塞来昔布、罗非昔布 副作用 -胃肠道 抗疟药(Antimalarials) 主要作用-抗炎、免疫抑制 用于治疗-皮疹、口腔溃疡 、肌肉痛、关节痛、浆膜腔积液、SLE的维持治疗用药 代表药物-硫酸羟氯喹 副作用 -眼毒性(服药期间每3-6月查眼底) -皮疹 -胃肠道 -心肌病变 糖皮质激素 抗炎、免疫抑制 强的松1mg/kg/d，持续6-8周，1-2周减10% 维持量：＜10mg /d 冲击疗法：急性暴发性危重SLE：急性肾衰、严重溶贫等； 不良反应：向心性肥胖、血糖升高、高血压、骨质疏松等 免疫抑制剂 主要用于活动程度较严重的狼疮；减少激素用量 环磷酰胺（CTX）：10-16 mg/kg，1次/月，6次后，1次/3月 不良反应：胃肠道、肝损、脱发、骨髓抑制 硫唑嘌