肾脏先天发育异常影像学诊断课件.ppt

肾发育不全 与多囊肾区别？ 1、是否遗传病 2、单双侧 3、伴泌尿系统的发育异常或泌尿系外的相关病变 ⒉ 肾柱肥大：肾柱为肾皮质伸入肾髓质的部分，当此次解剖变异增大伸入肾窦时，则称为肾柱肥大。 超声很容易将肥大的肾柱误诊成肾脏占位性病变。鉴别：表面轮廓，占位效应，与肾盏不相通，强化程度，有无异常血管。 ⒈肾盂输尿管重复畸形 肾脏分为上下两部，各有一套肾盂及输尿管。 上部肾盂细小，发育不全，下部肾盂较大，常有两个大肾盏。 与下方肾盂相连的输尿管膀胱开口正常，而与上方肾盂相连的输尿管常异位开口。两条输尿管也可相互汇合，也可分别汇入膀胱。 临床：﹡一般无症状 ﹡输尿管互相交叉可造成梗阻、感染 ﹡女性输尿管异位开口－漏尿 ㈣ 肾盏、肾盂、输尿管畸形 肾脏先天发育异常影像学诊断 泌尿系畸形发病率高 单独畸形 多发泌尿系畸形 合并泌尿系外畸形 （最常合并生殖系畸形） 肾脏先天发育异常与畸形 ㈠ 肾脏数目异常 ⒈ 双肾不发育： 多为早产儿，生后即死 ⒉ 单侧无肾（孤立肾）： 一侧生肾组织不发育，伴同侧输尿管不发育或呈盲端缺如，膀胱三角不对称。对侧肾可代偿肥大伴选择不良或异位，一般无症状。 ⒊ 附加肾： 单独存在的第3个肾，泌尿系最罕见的畸形 之一。 输尿管可通至同侧正常输尿管或自行开口于膀胱。 独肾 独肾 三肾畸形 ㈡ 肾形态、位置及旋转异常 ⒈ 肾旋转不良： 正常肾轴呈“八”字形。 常见的是沿着长轴的旋转异常，表现为肾盂、 肾盏指向外、前及后。 可以单独存在，也可合并异位肾、融合肾。 一般无症状，有时引起肾积水。 双肾旋转不良 1、肾盏转至肾盂内侧，肾盂部分或大部分与肾盏重叠，肾盂显示较长，横径变小，肾盏及杯口因重叠不显示或部分可见。 2、输尿管位置距脊柱较远。 3、可伴肾盂积水。 双肾旋转不良 正常对照 肾旋转不良 ⒉ 融合肾：两肾联合，但有各自的收集系统和排泄系统。 ⑴ 马蹄肾： 两肾的一极在脊柱前或腹部大血管前 融合（90％在下极），融合部为峡部， 为肾实质或结缔组织构成。 症状：多因血循环、神经或输尿管受压产生。 腹痛 泌尿系：肾炎、积水、结石 马蹄肾 X线：两肾位置较低，两下极靠近脊柱，肾旋  转不全。输尿管上段向外弯，中下段向内弯，可伴肾盂积水。 马蹄肾 ⑵ 乙状肾：不常见，一侧肾上极与对侧肾下 极融合。 ⑶ 盘状肾： ⑷ 块肾： 乙状肾 ⒊ 分叶肾： 胎儿期肾可分叶，可持续到4－5岁，少数至 成年，浅沟处有皮质和向内伸入的肾柱。无重要临床意义。 左侧分叶肾 ⒋ 驼峰肾： 注意！ 左肾临近脾脏区域特别多见驼峰肾表现 驼峰肾 ⒌ 异位肾：一侧或两侧肾的位置变异（肾的  血管供应决定肾的位置） 1、发育过程中不能达到或超过正常位置，常伴旋转不良。 2、异位肾常位于盆腔、髂窝、下腹部、膈下或胸腔内。 3、它输尿管的长度能恰好到达输尿管的位置，可区别肾下垂。 ⑴ 盆腔肾：最常见。 盆腔内见到肾结构＋短输尿管+肾动脉起自髂动脉。 ⑵ 胸腔肾：肾过度上升，出现在左侧胸腔。 ⑶ 交叉异位肾：一侧肾移位至对侧。 ⒍ 肾下垂：多发生在青、壮年女性 原因：右肾窝浅，所以右肾下垂多 见瘦长型及病后虚弱者，肾 周脂肪少 女性肌肉、筋膜都弱于男性 长期站立者 X：立、卧位片，肾脏位置下移超过 一个半椎体， 输尿管长度正常。 肾下垂 ⒎ 游走肾：异常肾动脉供血，肾完全被腹膜 包裹，可在腹腔内活动，输尿管 长度特别长，肾活动度特别大，可横向移位。 鉴别：肾下垂－肾只有上下移动且活动度不太大，输尿管长度正常。 异位肾－输尿管短或过长 ㈢ 肾结构异常 包括肾囊性病变、多囊肾、海绵肾（在肾囊性病变部分讲）、肾发育不全、肾柱肥大 ⒈肾发育不全（单或双侧） 此类畸形中，常合并同侧肾上腺缺如