儿科佝偻病专业知识讲座课件.ppt

儿科佝偻病专业知识讲座;;;;;;;;;营养性维生素D缺乏性佝偻病 ;目的要求;一、概述 summary ;一、概述 summary ;;维生素D的来源;;（一）维生素D的来源 三个来源;2、外源性：由摄入的食物中获得， 食物中的维生素D在胆汁的作用下， 在小肠刷状缘经淋巴管吸收。 （1）动物性食物：肝、蛋、乳等含 有维生素D3。 （2）植物性食物：植物油、酵母中 含有麦角固醇经过日光中的紫外线照 射后变成麦角骨化醇，即维生素D2。 才能被人体吸收。; 3、内源性 皮肤的光照合成 人体、动物皮肤中的7-脱氢胆固 醇经过日光中的紫外线照射后变成胆 骨化醇，即内源性维生素D3。皮肤合 成的维生素D3，直接吸收入血。 ; 维生素D2、维生素D３在人体 内均无生物活性，必须在体内经过两次羟化作用才能发挥生物效应。 ;（二）维生素D的转化 ;维生素D的转化; 其后，25-OHD与α-球蛋白结合 被运至肾脏，在近端肾小管上皮细胞 线粒体中的1-α羟化酶的作用下生成 1,25(OH)2D。它具有很强的生物活性， 是25-OHD的100-200倍，进入血循环， 作用于靶器官（肠、骨、肾），发挥 其生物效应。;25-OHD;（三）1,25(OH)2D的生理功能 ;低磷血症直接促进25-(OH)D→1,25(OH)2D↑；高磷血症则抑制25-(OH)D→ 1,25(OH)2D↓。3、甲状旁腺素（PTH） PTH促进1-α羟化过程→1,25(OH)2D合成↑。;（四）维生素D代谢的调节 ;3、对肾的作用：增加肾小管对钙 磷的重吸收，减少尿P排出，使血 磷浓度提高↑，有利于骨的钙化 作用。 ;三、病因 etiology ;四、发病机制 pathogenesis;四、发病机制 pathogenesis;维生素D缺乏;五、病理 pathology;在组织学上，长骨骨骺软骨从骨骺向骨干依次分 为以下5层：1、软骨细胞静止层； 2、软骨细胞增生层 ； 3、成熟、肥大软骨细胞层； 4、软骨细胞退化层； 5、成骨区 。;增生层;（二）病理; 扁骨、长骨骨干皮质膜性成骨 同样发生障碍。颅骨骨化障碍表现 为颅骨变薄、软化；颅骨骨样组织 堆积→方颅；骨干骨皮质被骨样组 织替代，骨膜增厚，骨质疏松，易 受肌肉、韧带牵拉和重力影响→弯 曲畸形，甚至病理性骨折。 ;六、临床表现 clinical manifestations;;;（二）活动期（激期） 1、骨骼系统改变 （1）头部 ①颅骨软化 ③前囟闭合延迟 ②方颅 ④出牙延迟 （2）胸部 ①佝偻病串珠 ③鸡胸 ②郝氏沟 ④漏斗胸　 ;;;（3）四肢 ①腕、踝畸形 佝偻病手、足镯 ②下肢畸形 膝内翻（O形腿） 膝外翻（X形腿） （4）脊柱畸形 脊柱后突或侧弯。 （5）骨盆 扁平骨盆。 　 ;;;;;;;2、全身肌肉松弛 （1）原因　低血磷导致肌肉糖代谢 障碍。 （2）表现　全身肌肉松弛、乏力， 肌张力降低，坐、立、行均较正常 晚，腹肌张力低下致腹部膨隆如蛙腹。 ;4、血生化检验: 血清Ca稍↓;血清P↓↓;AKP↑; PTH↑↑；血清25-（OH）D3↓↓。 BALP ↑↑;正常上肢长骨X线;（三）恢复期 1、经治疗和日光照射后，临床症状 和体征逐渐减轻、消失，精神活泼， 肌张力恢复。 2、血生化检验：血清Ca、P逐渐恢 复正常，AKP↓约需1～2个月恢复 正常。 3、骨骼X线：治疗2～3周后即有改 善，临时钙化带重新出现，逐渐致 密增厚，骨质密度逐渐恢复正常。 ;逐渐恢复正常;（四）后遗症期 1、多见于＞2岁的儿童。 2、无任何临床症状。 3、血生化检验、骨骼X线检查正常。 4、遗留有不同程度的骨骼畸形。 ;七、诊断 diagnosis ;八、鉴别诊断 differential diagnosis ;;（二）软骨营养不良 1、病儿外貌给人印象是“成人的躯 干、小孩的四肢” 。 2、手指短粗，五指平齐。 3、特殊姿式。 4、智力正常。 5、血生化检验：血Ca、P正常。 6、骨骼X线检查：长骨短粗弯曲， 干骺端变宽，呈“喇叭口”状，但轮廓 光整。 ;软骨发育不良：头大、前额突出 ;（三）粘多糖病 1、身材矮小，上部量／下部量＜正 常。 2、智力低下或正常。 3、特殊面容　浓眉大眼特