复杂先心病的手术方式选择课件.ppt

TGA类DORV 主动脉、肺动左右排列 心内管道手术(现已少用) Rastelli手术 REV手术 Rastelli手术的替代手术，以避免外管道置换后再手术 (J Thorac Cardiovasc Surg，1982，84：727) Nikaidoh手术 REV手术 DORV with noncommitted VSD 三 单心室（类）的术式选择 单心室的解剖类型 左室型单心室伴右残余心腔 右室型单心室伴左残余心腔 未分化型单心室 双入口左室 双入口右室 二尖板闭锁 三尖瓣闭锁 非均衡型房室通道缺损 内脏异位综合症 其他 单心室（类）的临床分类 单心室（类）病理生理 肺血减少（PS） 肺血增多（PH） 双心室解剖根治（心室分隔） 5%(Van Praagh A) 单心室功能矫治（Fontan类手术） 95% 单心室（类）的治疗原则 肺血减少（PS）的单心室矫治 1-3月 体肺分流 6-12月 双向Glenn手术 2-4岁 完成Fontan手术 肺血增多（PH）的单心室矫治(1) 无LVOTS 1-3月 PAB 6-12月 双向Glenn手术 2-4岁 完成Fontan手术 SAS 按LVOTS 无SAS 肺血增多（PH）的单心室矫治(2) 有LVOTS COA COA+SAS SAS 单心室+COA矫治 1-3月 COA矫治＋PAB 6-12月 双向Glenn手术 2-4岁 完成Fontan手术 SAS 无SAS 按LVOTS 单心室+COA+SAS矫治 Damus-kaye-stansel+COA成形 双向Glenn手术 完成Fontan手术 单心室+SAS矫治 Damus-kaye-stansel手术 VSD扩大+PAB 双向Glenn手术 完成Fontan手术 体肺分流术 目前主要选用的两种术式 改良B-T分流术 中心分流术 共同优点：简便易行，再次手术易于操作 血管材料：Gore-Tex血管 改良B-T分流术 无名动脉或右锁骨下动脉到右肺动脉 优点：二级血管自控分流，不易分流过量 缺点：肺血分布不对称 中心分流 升主动脉到主肺动脉 优点：肺血分布对称 缺点：中心血流，分流量难以掌握 体肺分流术血管大小选择 体重 人工血管直径 3kg 3mm 3kg 3.5mm 4-5kg 4mm 6-8kg 5mm 8-15kg 6mm 体肺分流术对Fontan类手术的潜在危险 肺动脉变形 肺血管阻力增加 容量负荷增加导致心功能受损 肺动脉环缩术 环缩带的大致长度：20mm+体重(Kg) 原则 动脉氧饱和度和肺动脉压之间找到较理想的平衡点 尽可能高的血氧饱和度 尽可能低的肺动脉压 肺动脉环缩术的手术适应证 训练左室 作为动脉凋转或心房+动脉调转的预备手术 LV/RV收缩压达到0.7以上 血氧饱和度在75%— 80% 以上 否则一般先加做体肺分流 限制肺血流 作为双心室矫治的预备手术 维持血氧饱和度＞90%的前提下，降低肺动脉压。 为Fontan手术作准备 尽可能降低肺动脉压， MPAP＜18—20mmHg 要求血氧饱和度80—85%，（良好的麻醉，吸氧50%左右） 对Fontan手术的潜在危险：在主动脉起自残余心腔时，可加重左室流出道梗阻 部分腔肺动脉吻合术（PCPC） PCPC的病理生理学基础 提高动脉血氧饱和度：90％ 左右 减轻心脏容量负荷 双向Gleen手术的指征 最佳年龄： 6－12 月 肺动脉压：平均肺动脉压低于18－20mmHg 发育良好的右肺动脉，右肺动脉与上腔静脉直径相近 肺动脉附加血流的作用 “肝因子”对肺微循环血管的维护作用 肺血流量和肺动脉压的调控：上腔静脉压不高于心房压的2倍为宜 Hemi-Fontan手术 Hemi-Fontan手术 Fontan手术的适应证 肺血管阻力?4wood单位，理想值? 2wood单位 肺动脉压?15mmHg 肺动脉发育良好 Nakata指数200-250 McGoon率≥ 1.8 单侧肺动脉缺如,另一侧肺动脉发育好，不是手术禁忌 LVEDP ? 12mmHg 心室肥厚，COA，subAS 房室瓣无返流 年龄等多因素决定 全腔静脉肺动脉吻合术（TCPC） TCPC的病理生理基础 增加PCPC的效果 “肝因子”对肺小血管的维护作用 TCPC的手术方式 心内隧道和心外管道 开窗或不开窗 手术年龄和管道的大小 术后抗凝问题 复杂先心病的手术方式选择 复杂先天性心脏病 多种心脏和（或）大动脉畸形并存 心房、心室、大动脉连接/位置关系异常 基础1 复杂先心病的病理形态学 心脏顺序节段分析法 Sequential segment analysis VA