css诊治中几个问题.ppt

CSS流行病学 1951年，Churg和Strauss首先报道，故而得名 每年发生率为1-3例/百万 如按支气管哮喘患者计数：67/百万 多见于中年人，男性略多于女性 神经系统表现 血管炎侵犯中枢或外周神经系统 76%患者发生单发神经炎，24%患者远端对称性多发神经病变 中枢神经系统受累少见，但常是致死原因 提示中枢神经系统受累的症状：意识模糊、癫痫发作、昏迷，伴有或不伴有颅神经麻痹或脑梗 半数CSS患者有皮肤损害：关节伸侧皮下结节、皮肤红斑、紫癜 心脏受累频率变化很大，10%—49% CSS患者心脏受累提示预后不良，为致死重要原因 表现形式：心脏停跳、充血性心力衰竭、心肌梗死、瓣膜病、心包疾患、 主要致死合并症：心肌纤维化、限制性心肌病、反复发生腔内血栓 心脏房室瓣膜损害、破坏 急性或慢性缩窄性心包炎、心包积液、伴有或不伴有心包填塞 冠脉主干受累很少见 1/3患者可出现胃肠症状（腹痛、腹泻、血便，源于EOS性胃肠炎或肠系膜血管炎），肝大、腹水 ?患者肾脏受累。偶可引起肾功能衰竭 美国风湿免疫病学会（ACR）提出CSS诊断标准，只要符合其中4条即可诊断为CSS 1. 支气管哮喘 2. 外周血EOS增多（10%） 3. 多发性单神经病变 4. 短暂性游走性肺浸润 5. 鼻窦炎 6. 活检证实为血管外EOS增多 如果主要临床特点为外周血EOS增多和多脏器受累而血管炎和哮喘不明显，考虑为特发性嗜酸细胞增多综合征。 如果多系统损害和血管炎明显需要与WG（C-ANCA)以及显微镜下多血管炎相鉴别 CSS患者中ANCA阳性率40%-75%，多为P-ANCA，与病变活动性有关 结节性多动脉炎：无哮喘、过敏性鼻炎，外周血中EOS不高，ANCA多为阴性 * * Churg—Strauss Syndrome 何权瀛 北京大学人民医院呼吸科 诊治经历 时间 医院及科室 诊断处理 清华大学玉泉医院 北京协和医院 中医研究所西苑医院 北京大学人民医院 04、6、7 呼吸科 咳嗽待查 04、6、14 呼吸科 哮喘？（支气管舒张试验阳性） 04、10、20 耳鼻喉 鼻息肉（建议手术） 04、11、17- 耳鼻喉 鼻息肉术后 05、6、7 05、6、14 风湿免疫 除外血管炎 6、21 风湿免疫 否定血管炎 ANCA （-） 05、6、21~ 耳鼻喉 维持原诊断，处理（哮喘鼻息肉） 06、4、4 06、4、6 - 呼吸科 哮喘，鼻咽炎 5、11 鼻息肉术后，耳鸣 5、12~6、7 耳鼻喉 鼻息肉，急性中耳炎 6、13~8、8 呼吸 哮喘，鼻息肉，中耳炎 8、8 耳鼻喉 中耳炎 8、14 呼吸 哮喘，中耳炎 8、14 神经科 周围N病变 8、17 神经科 双足麻木 8、18 呼吸 哮喘并感染（发热） 8、21 呼吸 收入院 中年人男性，缓慢起病，慢性病程 1 咳嗽，咳痰，喘憋 2 支气管舒张试验阳性 3 支气管哮喘 ICS治疗有效 4 鼻堵塞，流脓涕，失嗅 4“ 鼻息肉（手术） 双耳痛耳鸣耳聋流脓