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生物能源;3.1 细胞的能量通货—ATP 3.2 生物能源——细胞呼吸产生能量 3.3 细胞呼吸的化学过程 3.4 ATP形成机理和能量形成的统计 3.5 与线粒体有关的线粒体的疾病 3.6 能量的初始来源——光合;3.1 细胞的能量通货—ATP;极不稳定 磷酸键脆弱,易于断裂 ATP水解时,一个高能磷酸键断裂,同时释放出能量 每摩尔ATP 水解形成ADP,可产生-30.5 KJ/mol(7.3 Kcal/mol)的能量。 一个成年人每天摄入的食物分子经过细胞呼吸形成的ATP,可提供大约2200 Kcal的能量。 ATP+H2O —— ADP+Pi ?G = -30.5 KJ/mol;ATP作为细胞能量的通货其功能方式;3.1 细胞的能量通货—ATP 3.2 生物能源——细胞呼吸产生能量 3.3 细胞呼吸的化学过程 3.4 ATP形成机理和能量形成的统计 3.5 能量的初始来源——光合 3.6 与线粒体有关的线粒体的疾病; 细胞呼吸是生物细胞消耗氧气来分解食物分子并获得能量的过程,是生物体获得能量的主要代谢途径。;动物细胞呼吸的“燃料”——生物能量物质 糖类、脂肪、蛋白质等;有氧:酵母细胞消耗氧气来分解葡萄糖并获得能量,同时产生二氧化碳。;慢跑:细胞消耗氧气来分解葡萄糖并获得能量,同时产生二氧化碳和水; 快跑:细胞将葡萄糖分解成乳酸和二氧化碳。;呼吸运动与细胞呼吸;3.1 细胞的能量通货—ATP 3.2 生物能源——细胞呼吸产生能量 3.3 细胞呼吸的化学过程 3.4 ATP形成机理和能量形成的统计 3.5 与线粒体有关的线粒体的疾病 3.6 能量的初始来源——光合;生物氧化(biological oxidation):细胞呼吸是一种典型的生物氧化反应。 ;获得电子—还原反应;失去电子—氧化反应。;生物体内的氧化反应——细胞中氢及其电子从一个化合物向另一个化合物转移; 氧化还原反应是呼吸作用和光合作用等代谢中最基本的反应。;被转移的氢原子所携带的能量储藏在新化学键中;线粒体的结构与功能定位 ;对于有氧呼吸来说,包括三个阶段,即糖酵解、三羧酸循环以及电子传递与ATP的合成。;糖酵解的酶是在细胞质中,细胞质是糖酵解进行的场所; 三羧酸循环的酶大部分在线粒体基质中,三羧酸循环发生在线粒体的基质中; 线???体的内膜上含有电子传递链及ATP酶复合体,电子传递过程及ATP的合成发生在线粒体内膜的表面。;细胞呼吸是由一系列化学反应组成的一个连续完整的代谢过程; 细胞呼吸的3个阶段: 即糖酵解、三羧酸循环以及电子传递与ATP的合成。 每一步化学反应都需要特定的酶参与才能完成。; 糖酵解 (glycolysis);三羧酸循环发生在线粒体中,但丙酮酸需先转变成乙酰辅酶A后才进入三羧酸循环 。 三羧酸循环包括8个步骤; 该过程中的关键化合物为柠檬酸;循环的最后产物是草酰乙酸。 分解1分子丙酮酸形成3分子CO2、 4分子NADH和1分子FADH2及1分子ATP。 NADH和FADH2再经过一系列呼吸链的传递释放能量。;电子传递链就是通过一系列的氧化还原反应,将高能电子从NADH 和FADH2最终传递给分子氧,生成水。 同时随着电子能量水平的逐步下降,高能电子所释放的化学能就通过磷酸化途径贮存到ATP分子中。;电子传递链又称呼吸链,主要成分是线粒体内膜上的蛋白复合物,这些复合物包含了一系列的电子传递体。;在磷酸化过程中,相关的酶将底物分子上的磷酸基团直接转移到ADP分子上。;1961年,英国科学家Mitchell提出化学渗透学说,由此荣获1978年的诺贝尔奖。;A;ATP合成酶:;糖酵解:底物水平的磷酸化产生4个ATP,己糖活化消耗2个ATP,脱氢反应产生2个NADH,经电子传递链生成4或6个ATP,净产生6或8个ATP; Krebs循环:底物水平的磷酸化产生2个ATP,脱氢反应产生8个NADH和2个FADH2,8个NADH经电子传递链生成24个ATP,2个FADH2经电子传递链生成4个ATP,净产生30个ATP。;生物体内的代谢网络模式简图;3.1 细胞的能量通货—ATP 3.2 生物能源——细胞呼吸产生能量 3.3 细胞呼吸的化学过程 3.4 ATP形成机理和能量形成的统计 3.5 与线粒体有关的线粒体的疾病 3.6 能量的初始来源——光合;;线粒体病(mitochondriopathy)的定义; 历史; MtDNA的结构特点;病因和发病机制; 线粒体疾病的发病机理; 线粒体疾病的发病机理;临床分型;线粒体肌病; 线粒体脑肌病; 发作性头痛、

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