血浆蛋白质以和非蛋白含氮化合物的代谢紊乱.ppt

IgG 型多发性骨髓瘤 ? ? ? ? ? ? ? ? ? ↓ ↓ M区带 特点：多出现于β到慢γ区，且较IgA或 IgM形成的M蛋白区带窄而浓集。如果浓度很高，可形成象小波浪的蛋白带。 IgA 型多发性骨髓瘤 M区带 ↓ ↓ 特点：可出现于α2 、β、γ区。多出现β和γ之间。 代表性疾病：多发性骨髓瘤、原发性巨球蛋白血症、重链病、轻链病、自身免疫性疾病、淋巴肉瘤、良性M蛋白血症等。 第二节、氨基酸代谢紊乱 氨基酸代谢概况 氨基酸代谢库 食物蛋白 组织蛋白 体内合成 分解代谢 合成代谢 组织蛋白质 合成其他物质 一般代谢 特殊代谢 脱氨基作用 脱羧基作用 CO2 α-酮酸 NH3 胺类 合成活性物质 氨基酸代谢概况 氨基酸代谢库 食物蛋白质 消化吸收 组织 蛋白质 分解 体内合成氨基酸 (非必需氨基酸) α-酮酸 脱氨基作用 酮 体 氧化供能 糖 胺 类 脱羧基作用 氨 尿素 代谢转变 其它含氮化合物 (嘌呤、嘧啶等) 合成 氨基酸代谢紊乱 分类:①参与氨基酸代谢的酶或其他蛋白因子 的缺失而引起遗传性疾病。 ②与氨基酸代谢有关的器官如肝、肾的 严重病变导致的继发性氨基酸代谢紊 乱。 七、铜蓝蛋白（Ceruloplasmin，Cp) 性质 MW 132kD，T1/2：4.5d 肝脏合成 含糖量8~9.5%， 含铜 (呈兰色)， 为一单链多肽，每分子含6~8个铜原子 又称亚铁氧化酶（Fe2+ → Fe3+ ） 功能 具有氧化酶的活性：对铁、多酚和多胺类底物有催化其氧化的能力。 在血循环中可视为铜的没有毒的代谢库。 CER起着抗氧化剂的作用：可防止组织中脂质过氧化物和自由基的生成,特别在炎症时有重要意义。 临床意义 增高： Cp为一种急性时相反应蛋白；在感染、创伤和肿瘤是血浆浓度增加。 减低： 严重营养不良、肾病综合症、严重肝病(原发性胆汁性肝 硬化及原发性胆闭锁); 最特殊的作用：协助Wilson病的诊断 (肝豆状核变性)，患者血清Cp含量明显降低, 铜螯合剂---青霉胺 八、转铁蛋白 嗜铁蛋白(Transferrin,TRF,siderophilin) 性质 MW 79.5kD，含糖量6%，T1/2：7d， 血浆中主要的含铁蛋白,是β区主要蛋白. 主要由肝细胞合成。 功能 可逆地结合多价离子：Fe,Cu,Zn,Co ； 1个TRF可结合两个Fe3+； 可防止铁丢失，并再利用铁。 供给Hb的合成原料：运输吸收的铁和红细胞降解释放的铁。 Fe2+ → Fe3+ 临床意义 1、血浆中TRF水平可用于贫血的诊断和对治疗的 监测。 缺铁性贫血者: TRF增高,但铁饱和度下降; 再生障碍性贫血:TRF正常或低下,但铁饱和度增高; 铁负荷过多: TRF正常,但饱和度超过正常。 2、在应急炎症、恶性病变、慢性肝病和营 养不良时,血TRF降低。 3、营养状态指标，判断治疗效果的良好指标 。 九、C-反应蛋白(C-reactive protein,CRP) 定义 C-反应蛋白是一种能与肺炎链球菌细胞壁C-多糖结合的蛋白质，是第一个被认识的急性时相反应蛋白。 性质 MW 115~140kD，肝脏合成； T1/2：4d， 不含糖，于1941年发现； 电泳位于r-球蛋白区带。 功能 结合多种细菌、真菌及原虫等体内的多糖物质； 在钙离子的存在下，结合卵磷脂和核酸； 可引发对侵入细胞的免疫调理作用和吞噬作用； 结合后的复合体具有对补体系统的激活作用，表现炎症反应； 其它 临床意义 是急性时相反应的一个极 灵 敏指标：APR时，可达正常水平的2000倍, 结合临床病史，连续监测有助于随防病程：风湿病、SLE、白血病等。 超敏CRP可用作冠心病危险性预测指标。 十、免疫球蛋白(Immnuoglobulin,Ig) r-球蛋白部分实际上是由免疫球蛋白组成,主要分为IgG、IgA、IgD、IgE和IgM五种;血浆中的各种免疫球蛋白 具有相同的基本结构,即 由两条相同的轻链和两 条相同的重链组成。 三、急性时相反应蛋白(Acute phase reactants,APRs) 1.定义 当机体处于炎症、创伤、心肌梗塞、感染、肿瘤等状态时，血浆