小细胞低色素性贫血的鉴别诊疗课件.pptVIP

* 小细胞低色素性贫血的鉴别诊疗 贫血定义 贫血是循环血液单位容积内血红蛋白、 红细胞数和红细胞压积低于正常值的 一种病理状态 贫血是一种综合征，不是一个独立的疾病， 各种不同类型的贫血，其临床表现往往相似 贫血发生示意图 骨 髓 外 周 血 贫血的细胞学分类 类型 MCV fl MCH pg MCHC% 大细胞性贫血 ＞100 ＞32 32-35 正细胞性贫血 80-100 27-32 32-35 小细胞低色素性贫血 ＜80 ＜27 ＜32 Normal Red Blood Cells - Peripheral Blood Smear (microcyte) (megalocyte) (macrocyte) 贫血的发病机理和形态学分类 发 病 机 理 分 类 主要临床类型 形态学分类 造 血 不 良 红 细 胞 生 成 减 少 1.多能干细胞和造血微环境的损害 再生障碍性贫血 正常红细胞型 2.红系祖细胞/幼红细胞或红细胞生成素的免疫性破坏 单纯红细胞再生障碍性贫血 3.骨髓被异常细胞或组织所侵润 骨髓病性贫血 4.脱氧核糖核酸合成障碍 巨幼细胞性贫血(叶酸或B12缺乏) 大红细胞型 5.红细胞生成素相对不足 慢性疾病(炎症性)贫血 小红细胞型 血红蛋白减少 1.正铁血红素合成障碍 缺铁性贫血、铁粒幼细胞贫血、铅中毒贫血 小红细胞、低色素型 2.珠蛋白合成障碍 海洋性贫血 低色素性贫血是指: 组成血红蛋白的三个原料中任何一个 异常而造成的贫血 Hypochromic Microcytic Anemia (Iron Deficiency) 铁的吸收 每日普通饮食中所供给的铁量为15-20mg,其中5－10％被吸收，吸收量约1mg/d。 铁的吸收形式： 血红素铁：来自血红蛋白、肌红蛋白及动物食物的其他血红蛋白。经胃酸和胃蛋白酶消化，游离出血红素，直接被肠粘膜细胞摄取并分解为原卟啉和铁而被吸收。 非血红素铁：来自铁盐、铁蛋白、含铁血黄素及植物性食物中高铁化合物等。吸收取决于铁的价数、可溶性及食物中络合剂的存在。二价铁才易于吸收，胃酸可增加溶解度 铁的吸收量取决于体内储藏铁量及红细胞的生成速度。 铁的代谢与生理功能 细胞摄取铁 细胞摄取运转铁须具备特殊的受体，此种受体只存在于幼红细胞、网织红细胞、肝细胞等。进入幼红细胞的铁在线粒体上与原卟啉结合形成血红素，多余的铁以铁蛋白形式储存于幼红细胞中。 铁的储存 铁主要储存于肝细胞和巨噬细胞内，储存形式有铁蛋白和含铁血黄素。 血浆转运 铁蛋白铁 骨髓幼红细胞和 网织红细胞内铁 血循环红 细胞内铁 网状内皮系统 储存铁 胃肠道 肝脏 铁的循环利用 INTRACELLULAR IRON TRANSPORT H+ H+ H+ H+ Lysosome Fe+2 Fe+2 Transferrin Transferrin receptor 铁的异常 缺铁 转铁蛋白缺乏症 铁代谢紊乱—慢性感染、慢性肝肾疾病 溶血性贫血—PNH 其他—类风关, SLE 缺铁性贫血病因 铁摄入不足或需铁量增加 分娩、孕期、经期妇女，婴幼儿青少年 铁吸收不良 胃肠术后、吸收不良综合征、萎缩性胃炎 失血 慢性消化道出血、钩虫病、反复溶血等 游离铁丢失增加 肠道上皮细胞脱落、萎缩性胃炎、脂肪泻 原因不明的缺铁 铁的异常 转铁蛋白缺乏症 先天性转铁蛋白缺乏—临床少见 获得性转铁蛋白缺乏 —蛋白合成缺陷 --- 蛋白丢失过多 ---血清铁减少, 铁饱和度正常范围 ---补铁无效 铁的异常 铁代谢紊乱 慢性感染 --网状内皮系统对铁的亲和力增加 --红细胞生成刺激素生成减少 慢性肝、肾疾病 --红细胞生成刺激素生成减少 --红细胞生成刺激素抑制因子 --转铁蛋白缺乏 --网状内皮系统对铁的亲和力增加 --红细胞寿命缩短 IRON DEFICIENCY versus ACD Serum Iron Transferrin Ferritin Iron Deficiency ACD Bone Marrow Storage Iron (Blue) Anemia of Chronic D