嗜铬细胞瘤手术的醉管理现状.ppt

概 述 嗜铬细胞瘤：嗜铬细胞异常增殖 体内儿茶酚胺分泌 多发于肾上腺髓质 概 述 病情常十分凶险，占高血压发病率的1% 围术期常因为挤压肿瘤导致大量的儿茶酚胺释放引起血液动力学的大幅度波动 未提前发现的嗜铬细胞瘤患者麻醉和围术期死亡率达50% 麻醉管理难度非常大，需要熟练的麻醉技术以及术中管理和判断能力 病理生理学改变 以高血压及代谢紊乱为主的临床综合征，临床表现主要决定于激素的分泌方式及所分泌的量及比例 嗜铬细胞瘤的激素分泌过程不受神经系统的调节 主要合成和分泌大量的儿茶酚胺，比正常高20～50倍，甚至可高达140倍 其分泌的激素包括肾上腺素和去甲肾上腺素，及少量多巴胺。 临床表现 高血压 是特征性表现，也最常见的临床症状 阵发性、持续性 在持续性高血压的基础之上阵发性加重 50％～60％为持续性高血压，其中有半数病人呈阵发性加重 40％～50 %为阵发性高血压，其血压升高的程度往往较严重。 高血压 可于体位改变、压迫腹部、活动或排便时发作 三联症：头痛、心悸、出汗。是嗜铬细胞瘤高血压发作时最常见的症状 部分病例出现高血压及低血压交替 主要原因： 儿茶酚胺突然大量分泌又突然终止; 高浓度的儿茶酚胺引起心力衰竭及严重的心律失常，心排血量锐减;周围血管收缩，血容量减少，红细胞压积升高（常大于45%)，易发生体位性低血压 代谢紊乱 大量儿茶酚胺分泌，使糖原分解增加，同时抑制胰岛?-细胞分泌胰岛素，空腹血糖增加，糖耐量降低和出现尿糖 脂肪分解代谢加速，血中游离脂肪酸增加，病人消瘦、乏力，少数发生恶液质 可见病人发生类似甲状腺功能亢进的症状，如基础代谢率上升，中枢神经及交感神经兴奋、氧耗量增加等，发作时伴有大汗、肌颤或发热 心脏病变 大量儿茶酚胺引起周围血管收缩，增加心脏后负荷，同时也直接损害心肌 心肌缺血缺氧逐渐加重，出现退行性心肌变性、坏死，弥漫性心肌水肿、心肌纤维变性，称为儿茶酚胺心肌病，严重时可发生左心衰竭和肺水肿 心电图及X线检查，大多有不同程度左心肥厚、高电压、ST段T波改变，或心动过速等 眼底血管呈高血压病变，视力下降 病程较久且严重者，可发生肾血管损害而致肾功能不全 死亡原因 充血性心衰、心梗和颅内出血 诊断及鉴别诊断 主要与原发性高血压鉴别 可乐定抑制试验： 可乐定能抑制原发性高血压患者神经元性儿茶酚胺的分泌，不能抑制嗜铬细胞瘤分泌的儿茶酚胺 麻醉及手术前的评估与准备 术前准备非常重要：没有进行术前全身状态的调整和并发疾病治疗的病人围术期死亡率可高达45% 术前准备包括：使用a-受体阻滞剂恢复血容量；评估终末器官损害程度；治疗心律失常 有些病人术前肿瘤处于“静止状态”，不分泌或少量分泌激素，麻醉和手术等应激状态下可诱发高血压危象或休克状态，应更加重视 病情评估 病情的正确评估可使麻醉处理更加积极主动 术前可根据病史及临床表现进行必要的检查与试验，并通过实验室检查血和尿中儿茶酚胺及其代谢产物确定肿瘤分泌激素是以去甲肾上腺素还是肾上腺素为主 必要时进行影像学检查或动脉造影等方法进行肿瘤的诊断及定位 对于肿瘤对心脏的影响应引起足够的重视，标准导连心电图或心脏彩超检查有助于判断心功能的情况 术前病情的控制 ?-受体阻滞剂 ?-受体阻滞剂 纠正低血容量 治疗心律失常 ?-受体阻滞剂 可恢复正常的血容量和血压，减少处理瘤体时发生的高血压危象 可改善糖耐量的降低、心电图ST-T的改变及儿茶酚胺诱导的心肌病 降低高血压危象和心功能不全的发生率，使围术期的死亡率由40%降低到6%以下 红细胞压积是血容量改变的敏感指标，如红细胞压积降低5%，表明已获得充分的a-受体阻滞作用 ?-受体阻滞剂 -酚苄明(Pheoxy-oenzarmne) 口服药，起效慢作用时间长（半衰期48~72小时），降血压作用平稳，开始每次10mg，2次/天，逐渐增加剂量至血压控制满意，大部分患者用至60~250mg/天，常需10~14天 病情控制较好的标志：血压正常或大致正常，或高血压发作频率减少及程度减轻；高代谢率的症状改善，患者体重增加，出汗减少，血容量恢复 不良反应：体位性低血压、反射性心动过速、恶心、鼻塞等。 ?-受体阻滞剂 -哌唑嗪(prazosin) 短效，阻断?1-受体，抑制磷酸二脂酶直接松弛血管平滑肌 扩张动、静脉，均衡减轻衰竭心脏的前后负荷，改善心功能 初始剂量：0.5mg，观察反应后可给予1mg，3次/日，逐渐增加至3～9mg/d，共2周 急性病人可加大剂量，不能充分控制围术期高血压 不良反