弥漫性实质性肺病详解课件.ppt

AIP的病理组织学改变 病理为机化型弥漫性肺泡损伤(DAD)，弥漫性，轻重不一；急性期渗出为主，肺泡壁水肿增厚，透明膜形成(组织学标志，与UIP、NSIP和COP鉴别)，间质炎症；机化期肺泡隔纤维组织增生，肺小动脉血栓形成；终末期为蜂窝肺 RBILD/DIP Liebow等原认为肺泡腔充填脱落的肺泡上皮细胞，定名DIP，现已证明是肺泡巨噬细胞。RBILD这个名称来源于呼吸性细支气管炎(RB)，因为这种病理改变常见于吸烟者，所以也称为吸烟者细支气管炎。RBILD被认为是DIP的一种，以描述那些病变局限于呼吸性细支气管及其周围的DIP。90％ 的DIP和几乎所有的RBILD有吸烟史，提示吸烟或其他环境因素在DIP／RBILD 的发病机制中有一定作用。DIP和RBILD的诊断主要依赖病理诊断。 RB-ILD的影像学所见（呼吸性细支气管炎） 中央及外周支气管增粗及磨玻璃影，除以 上表现，尚可见小叶中心性小结节(呼吸细支气管 慢性炎症及巨噬细胞堵塞)，小叶中心性肺气 肿。 RB-ILD 影像学 RB-ILD的病理组织学改变 片状分布，呼吸细支、肺泡道和邻近肺泡含成堆黄褐色巨噬细胞，胞浆丰富，支气管粘膜下和细支气旁淋巴细胞、组织细胞浸润，轻度纤维化并向肺泡隔延伸，Ⅱ型上皮及细支气管上皮增生，小叶中心性肺气肿。 DIP影像学所见（脱屑性间质性肺炎） 全部有磨玻璃影，下肺野73%，周围59%， 均一18%，局限于肺底的线、网状影59%，蜂窝状影1/3。 DIP 影像学 DIP的病理组织学改变 远端肺泡大量巨噬细胞聚集；肺泡隔增厚并有淋巴细胞、浆细胞等浸润；与RB-ILD的区别无细支气管中心性改变。 淋巴细胞性间质性肺炎(LIP) LIP由Liebow和Carrington于1969年提出，不少学者视LIP为淋巴增殖性疾病，尽管有争论，LIP仍归属于IIPs，表现为以间质为主的肺弥漫性淋巴增生，仅极少数发生恶性变。 边界不清的小叶中央性结节和胸膜下小结节、磨玻璃样影、支气管血管束增厚、小叶间隔增厚，以下叶多见。68%-82%的患者有薄壁囊状气腔,1mm-10cm者均有。 LIP影像学 LIP 影像学 肺泡癌：双肺弥漫性、多发结节 DPB：双肺多发小叶中央性结节、粘液栓 IPF IIP 特发性间质性肺炎 特发性间质性肺炎是弥漫性实质性肺疾病(DPLD) 中病因不明的一个亚群。 美国胸科学会/ 欧洲呼吸学会共识声明中列出的7种间质性肺炎 IPF是最常见的特发性间质性肺炎， 且预后差于其他大部分间质性肺病。 特发性肺纤维化(IPF) 非特异性间质性肺炎(NSIP) 隐源性机化性肺炎 急性间质性肺炎 呼吸性细支气管炎间质性肺病 脱屑性间质性肺病 淋巴细胞性间质性肺病 ATS/ERS最新的临床-影像-病理(CRP)分类 病史、体格检查、胸部 X 线检查和肺功能测定 不是 IIP 如：可能与胶元血管疾病、环境、应用药物有关 可能是IIP HRCT 能明确诊断 IPF ，并且有典型的临床表现 临床上无典型的IPF表现或HRCT不典型 具有诊断另一种DPLD 的特征，如 肉芽肿性DPLD 怀疑其他　ＤＰＬＤ TBLB或 BALF ？ 如果无诊断意义 TBLB, BALF或其它相关检查 外科肺活检 不能明确诊断的IIP HRCT UIP NSIP OP DAD DIP RB LIP IIP的诊断思路 第一步：必须明确是否DPLD 第二步：需要排除那些可能找到原因的DPLD；如果属于原因不明的DPLD，又必须先排除那些虽然原因不明，但属于特殊的独立疾病的DPLD 第三步：然后在IIP的范围内，再划分UIP或non—UIP；non—UIP还需进一步分型，才能得到最后诊断。 IPF的定义 IPF 被定义为一种特殊类型的慢性致纤维化间质性肺炎，局限于肺部，病因未明，外科手术活检(开胸或胸腔镜肺活检) 呈现有UIP 的组织学改变。 UIP组织学表现：“轻重不一，新老并存”是其特点。低倍镜下表现为不均匀分布的正常肺组织、间质炎症、纤维化和蜂窝样改变。即成纤维细胞灶、伴胶原沉积的疤痕化和蜂窝变不同时相病变共同构成诊断UIP的重要特征，也是与其他IIP 相区别组成的的关键鉴别点。 IPF概述 IPF 确切的发病率尚不清楚，估计约为3～5P10 万人，占所有ILD 的65%左右。 IPF的病因和发病机制尚不清楚，目前尚无特效治疗，平均5年存活率与肺癌相似。 病理机制 IPF临床表现 多发生于中年以上人群，发病年龄为50～70 岁，男女比例为2 ∶ 1 。 常发病隐袭，逐渐出现干咳和气促。气促常更明显，多数进行性加重。干咳呈阵发性，镇咳药疗效不佳。 体检：80 %以上的患者可闻及呼吸性爆裂音，以双肺底部最为明显，25