弥漫性间质性肺病诊疗思路课件.ppt

弥漫性间质性肺病诊疗思路;弥漫性间质性肺病概述;拟讨论的问题;拟讨论的问题;肺间质由位于肺泡之间的组织所组成。这些组织结构包括：肺泡壁、网状和弹性纤维(结缔组织)、毛细血管网及淋巴管等。 肺实质主要是指肺泡上皮和肺泡腔。 临床实践中，这些术语常与胸部X线表现相关;基本概念;Interstitial Lung Disease;Interstitial Lung Disease;ABPA;心衰;;;;;详细的病史 有无症状 病程过长或过短 咯血或咯黄脓痰 发热、胸痛 体格检查 湿性罗音、哮鸣音 胸腔积液 血清化验;需要讨论的问题;DPLD/ILD;Diffuse Parenchymal Lung Diseases / Interstitial Lung Disease (DPLD / ILD);特发性间质性肺炎（IIP）;特发性间质性肺炎（IIP）;胸膜肺弹力纤维增生症Pleuroparenchymal Fibroelastosis (PPFE）;特发性间质性肺炎（IIP）;Acute Fibrinous and Organizing Pneumonia （AFOP）;特发性间质性肺炎（IIP）;气道中心性纤维化;特发性间质性肺炎（IIP）;不能分类IIP的原因 ;需要讨论的问题;病史、体格检查、胸部 X 线检查和肺功能测定;病史 体格检查 血清化验（自身免疫学指标） HRCT 支气管镜－ BALF和TBLB 肺功能 有创肺活检;HRCT在诊断IIP中的作用;普通CT vs HRCT;;次级肺小叶(secondary puLmnonary lobule)，又称肺小叶(pulmonary lobule)：由一支细支气管(或3～5支终末细支气管)连同它的各级分支及其末端的肺泡所构成，是肺的基本结构和功能单位。HRCT用于临床之前，放射学家通常按肺叶、肺段的概念来理解肺的解剖，很少用到次级肺小叶的概念。;次级肺小叶The Secondary Lobule;;;;;;From: Maffessanti Dalpiaz, Diffuse Lung Diseases, Springer 2006;HRCT criteria for UIP pattern ; UIP pattern;其它类型IIP HRCT表现;RBILD;HRCT对IIP的诊断价值;;支气管肺泡灌洗的价值;DPLD：支气管肺泡灌洗;BALF中某些类型细胞比例升高的临床意义;肺活检的意义;DPLD：肺组织活检;DPLD：临上经常遇到的问题--开胸肺活检指征;Probability of Diagnosing Diffuse Diseases;鉴别诊断;;;;;鉴别诊断的思路;鉴别诊断的思路;;需要讨论的问题;根据疾病行为提出了实用的临床分类和处理策略;临床分类的主要考量因素;临床处理的综合考量因素;临床处理的方法;;具体治疗措施;;;AIP 暴发COP NSIP CTD-ILD AEIPF 肺泡出血???;Management of specific ILD entities on the ICU-1;免疫抑制剂常用环磷酰胺 静脉CTX较口服CTX毒性少。 常规剂量 600–650 mg/m2（800-1000mg)。 如果WBC允许，7-10天后，可以给与第二次剂量。 对于血管炎或高度怀疑为血管炎的病例，CTX可以作为一线药物。 ;USE OF THE‘‘CORTICOSTEROID TRIAL’’;总 结;Thank you