脑灰质异位的mri诊断.pptVIP

* * * 示结节型灰质异位并脑裂畸形及透明隔缺如。见右额区闭合型脑裂畸形，P-E周围有结节状病灶，侧脑室间透明隔缺如，两侧脑室融合为一，前角变方。 * 示结节型灰质异位并脑裂畸形及透明隔缺如。见右额区闭合型脑裂畸形，P-E周围有结节状病灶，侧脑室间透明隔缺如，两侧脑室融合为一，前角变方。 * 示结节型灰质异位并胼胝体发育不良及右侧侧脑室内神经上皮囊肿。右枕白质内及室管膜下区均见结节状病灶。 * 示结节型灰质异位并胼胝体发育不良及右侧侧脑室内神经上皮囊肿。右枕白质内及室管膜下区均见结节状病灶。 * 示板层型灰质异位并胼胝体发育不良见右侧放射冠区白质内带状病灶与脑皮质平行，半球间距增宽，两侧脑室扩大变形并分离，第三脑室上移；病区脑沟内有粗大的小圆形血管流空影像。 * 示板层型灰质异位并胼胝体发育不良，见胼胝体缺如,四叠体池及枕大池均扩大，三脑室与纵裂池相连通形成贯通畸形。 * 示室管膜下区板层型及放射冠区结节型灰质异位。右额软组织肿胀，信号增高为外伤所致。 * 示桥带型灰质异位。见右枕区条带状病灶，病区脑沟内见粗大血管流空影像。 * 示结节型、板层型及桥带型灰质异位并多发性硬化。 脑灰质异位的MRI诊断 潍坊市人民医院放射科 前言 脑灰质异位(HGM)是指胚胎期移行的神经元中途受阻而聚集在室管膜与皮质之间的一种先天性畸形。1859年Jungel首次报道1例异位的皮质病变，后来Rudolph Virchow描述本病变“好像是脑回放在白质里”，并正式使用灰质异位这一术语。HGM可单独存在，亦可与其他脑畸形并存，常常是癫痫发作及智力和体能障碍的原因之一，其诊断目前主要依靠MRI检查。 材料与方法 1.回顾分析我院自1996年至2004年21例HGM的MRI表现，并对HGM的病因、分型、常见并发畸形、临床表现及其与MRI所见的关系等加以讨论。 材料与方法 2.一般资料：21例中男10例，女11例。年龄最小1岁，最大56岁，平均28.67岁，15岁以下儿童6例，20岁以上成人共15例。21例中19例有癫痫发作，单纯部分性发作8例，复杂部分性发作5例，全面强直阵挛发作6例；智力障碍10例；运动障碍7例；弱视1例。21例中1例因头痛2天，1例因视物模糊行MRI检查偶然发现。 材料与方法 3.检查方法：MRI检查使用东芝公司生产的FLexart 0.5 T超导型磁共振成像系统，采用头部QD线圈。常规使用FSE序列轴面T2WI(TR3500~4000ms,TE120ms,层厚6.5mm,间距1.3mm)和SE序列轴面、矢状面T1WI(TR450~500ms,TE15ms,层厚6mm,间距1.2mm)，其中12例使用IR序列轴面或冠状面、冠状斜面PDW(TR4000ms,TE12ms,TI130ms,层厚6mm,间距1.2mm). 结果 21例中，病变为双侧4例，单侧17例，多病灶6例，共见异位灰质病灶33个；结节型病灶19个，板层型病灶６个，桥带型病灶８个；病灶位于室管膜下区10个，位于额叶白质内6个，位于顶叶白质内5个，位于枕叶白质内3个，位于颞叶白质内1个，8个桥带型病灶自室管膜下区通过白质区直达表层灰质区；最小病灶约0.2cmX0.2cm，最大病灶约3.8cmX9.5cm。合并脑裂畸形11例，胼胝体发育不良4例，巨脑回2例，微脑回1例，透明隔缺如1例，神经上皮囊肿1例，合并多发性硬化1例。脑室受压变形4例。癫痫发作19例，呈单纯性或复杂部分性发作13例，成人12例，儿童1例；呈全面强直阵挛发作6例，成人1例，儿童5例。智能障碍10例，成人5例，儿童5例。运动障碍7例，成人2例,儿童5例。 讨论 病因及发病机理 分型与常见伴发畸形 临床表现及其与MRI所见的关系 MRI诊断与鉴别诊断? 病因及发病机理 发病机理 大脑皮层的神经元来自胚胎脑室表面的生发层内的神经母细胞，在胚胎3～5月期间，这些神经元向大脑皮质移行。放射状胶质纤维的完整性是神经元完成移行的重要条件之一。 另外有一种化学接触物质促使移行细胞沿胶质纤维向远侧移行，被称为趋化因子。 病因 任何有害因素，如遗传、缺血或缺氧、感染和环境因素，后者又包括X线辐射、中毒、胎儿酒精综合症等，均可不同程度的损伤放射状胶质纤维或降低趋化因子的浓度。? 分型与常见伴发畸形 分型 1936年Jacob把HGM分为室管膜下结节型和板层型 1988年Barkovich等报道了双皮质综合征后把HGM分为室管膜下型、局灶型和弥漫型。 2000年高煜等曾报道1例室管膜下双皮质综合症。 根据病变的部位和形态学特点将脑HGM分为三型：⑴结节型，⑵板层型，⑶桥带型。