嗜铬细胞瘤病例课件.pptVIP

嗜铬细胞瘤病例;病例分享;;;;相关检查;;嗜铬细胞瘤;;;;嗜铬细胞瘤总结有5个10%;病理改变 嗜铬细胞瘤90%以上为良性肿瘤。肿瘤切而呈棕黄色，血管丰富，间质很少，常有出血。肿瘤细胞较大，为不规则多角形，胞浆中颗粒较多；细胞可被铬盐染色，因此称为嗜铬为细胞瘤。据统计，80%～90%嗜铬细胞瘤发生于肾上腺髓质嗜铬质细胞，其中90%左右为单侧单个病变。多发肿瘤，包括发生于双侧肾上腺者，约占10%。起源肾上腺以外的嗜铬细胞瘤约占10%；国内此项统计结果稍高一些。恶性嗜铬细胞瘤约占5%～10%，可造成淋巴结、肝、骨、肺等转移。 ;少数嗜铬细胞瘤可同时有多发性皮下神经纤维瘤，其中大约25%与Hippel-Lindau综合征联锁。嗜铬细胞瘤也是Ⅱ型多发性内分泌肿瘤（MENⅡ）的主要病变。MENⅡ发病呈家族性，属常染色体显性遗传，约占嗜铬细胞瘤发病的5%～10%；对于双侧肾上腺嗜铬细胞瘤患者，尤其应当警惕MENⅡ的存在。 ;;病情特点 一）嗜铬细胞瘤是一种肾上腺髓质的肿瘤，特点是阵发性不稳定性高血压。肾上腺髓质如同巨大的交感神经末梢，平时释放正常量儿茶酚胺进入血液，作用于全身器官的相应受体。一旦转为肿瘤，肿瘤持续释放大量儿茶酚胺，促使交感神经经常处于过度兴奋状态，由此可出现一系列相应的征象。如果肿瘤以释放肾上腺素为主者，征象有血压升高、脉压宏大、心动过速、心律失常及血糖升高；以释放去甲肾上腺素为主者，主要表现为血压升高。 ;;; ;临床表现;;;儿茶酚胺刺激胰岛α-受体，使胰岛素分泌下降，作用于肝脏α、β受体及肌肉的β受体，使糖异生及糖原分解增加，周围组织利用糖减少，因而血糖升高或糖耐量下降。儿茶酚胺还能促进垂体TSH及ACTH的分泌增加，使甲状腺素及肾上腺皮质激素的分泌增加，导致基础代谢增高，血糖升高，脂肪分解加速，引起消瘦。少数患者可出现低血钾。 ;;;; 一般实验室检查无特异性。糖耐量降低，患者可出现发热、消瘦、甲状腺功能亢进的表现，血糖升高甚至表现为糖尿病。在儿童，腹痛、便秘、出汗、视力模糊较为突出。亦可平时无症状，在因其他疾病接受手术时出现突变，甚至出现死亡。通常将血??尿儿茶酚胺及代谢产物的测定作为特异性检查。 ;;; B型超声和CT扫描对嗜铬细胞瘤的诊断准确率高，而且无创伤，有条件应作为首选检查方法。1.5cm以上的肿瘤经CT扫描可准确定位，小于1cm者困难些，需结合其他检查综合分析。CT扫描除能对肿瘤进行定位和测量大小外，还可根据肿瘤边界等情况，判断其有否浸润、转移等，以利选取合适的治疗方法。 ;; 近年来开展的131I-间位碘苄胍（131I-MIBG）造影，对嗜铬细胞瘤的诊断及定位提供了重要方法。其原理是MIBG在化学结构上类似去甲肾上腺素，能被肾上腺髓质和嗜铬细胞瘤摄取。故对嗜铬细胞瘤检查有特异性，能鉴别肾上腺或肾上腺以外其他部位的肿瘤是否为嗜铬细胞瘤。具有安全、特异和准确率高的优点。 ;手术切除嗜铬细胞瘤是最有效的治疗方法，但手术有一定的危险性。麻醉和手术当中对肿瘤的挤压，极易造成血压波动；肿瘤血运丰富，与大的血管贴近，容易引起大量出血。因此，术前、术中及术后的正确处理极为重要。; 通常可能需等病人恢复到最适健康状态再进行手术，可结合应用α和β-阻滞剂(苯氧苄胺40~60mg/d和心得安30~60mg/d分次口服)。术前和术中的高血压危象可滴注樟磺咪芬或硝普钠。当用肾上腺能阻滞剂，应首先采用α-阻滞剂。 ;