肝脏血管平滑肌脂肪瘤课件.pptVIP

肝脏血管平滑肌脂肪瘤; 临床有两型: 1，型多见于青少年,并发结节硬化 2，型多见于中年人,无结节硬化 有统计发现肝肾常伴发,约10% 有结节硬化;国内未见类似报道。 本病女性好发,男性∶女性1∶3. 7～5 年龄26～68 岁 1 /3 的病例有上腹部胀痛, 2/3 无症状 患者几乎无肝炎、黄疸及长期服用避孕药和性激素史,肝功能、AFP 及其他检查均正常;有随访资料病例仅个别有乙肝两对半阳性。 肿瘤多见于肝脏右叶,少数肝左叶,尾叶罕见 ;病理形态;Ⅰ型,混合型:最常见,肿瘤含索状排列的平滑肌上皮细胞, 内有岛状脂肪组织和异常血管,且造血细胞常见。 Ⅱ型,脂肪瘤型:脂肪含量大于70 %, 上皮细胞与短梭状 肌细胞在脂肪组织间形成网状结构。 Ⅲ型,肌瘤型:主要由上皮细胞构成的窦状小梁组成, 脂肪 含量小于10 % 。 Ⅳ型,血管瘤型: 由许多粗大厚壁血管组成,细胞成分少。;影像学表现;患者女,82岁,右上腹疼痛月余.B超检查发现肝区有一较大肿块 ; 典型MRI 表现为含脂肪的实性肿块,动态增强动脉期中度或明显增强,门脉期及延迟期呈中度或轻度强化。; MRI 显示脂肪和血管的敏感性及特异性高。化学位移成像(in phase, out phase)能准确显示肿块中微量和少量的脂肪,脂肪抑制技术可发现和准确定性肿块内含量较丰富的脂肪组织。 ; 混合型HAML: 最常见, 混合型HAML 的脂肪和血管均较丰富,而MRI 显示脂肪和血管的敏感性及特异性高。化学位移成像能准确显示肿块中微量和少量的脂肪,脂肪抑制技术可发现和准确定性肿块内含量较丰富的脂肪组织。在T1WI 上有范围较广泛明显的高信号,用脂肪抑制后该高信号完全消失,提示肿块内含有丰富的脂肪组织。多时相动态增强扫描发现这些肿块强化明显, 表明其血供丰富。 ;肌瘤型和血管瘤型HAML： 肌瘤型和血管瘤型HAML 在T1WI上低信号，T2WI上呈高信号,脂肪抑制序列和肉眼观察很难见肿块内脂肪组织的证据,多时相增强扫肿块强化显著。由于未采用化学位移成像来确认肿块内是否存在微量和少量的脂肪, 易误诊为肝腺瘤和局灶结节性增生。对这类血供丰富的病变, 仅用脂肪抑制和肉眼观察???除外肿块是否含有脂肪是不够的, 应采用化学位移成像来确认肿块内是否存在微量和少量的脂肪,从而为鉴别诊断提供更多的信息。;假包膜病理基础;诊断与鉴别诊断