2019年脑干胶质瘤治疗全攻略.docx

2019年脑干胶质瘤治疗全攻略 脑干胶质瘤是发生在桥脑、中脑和延髓的胶质瘤的统称。发病年龄据统计有两个高峰，第一个高峰在5～10岁，第二个高峰在40～50岁，因此可分为儿童型和成人型。 脑干胶质瘤在儿童期较为常见，儿童发病率是承认的约9-10倍。脑干胶质瘤占儿童所有中枢神经系统肿瘤的10%～20%，主要包括弥漫性脑干胶质瘤（多在脑桥）和局灶性脑干胶质瘤（大多位于中脑和延髓）。前者是儿童脑肿瘤患者最主要的死因。 脑干胶质瘤类型 1.弥漫内生型：大多位于桥脑，是最典型的脑干胶质瘤，占80％的比例，也是预后最差的类型。 2.局灶型：占脑干肿瘤的5％～10％，肿瘤局限，境界清，无浸润及水肿。 3.腹侧外生型：占脑干胶质瘤的10％～20％，肿瘤起源于四脑室底的室管膜下胶质组织，主体位于四脑室内，很少侵犯脑干，症状发生晚。 4.颈延髓交界型：占脑干肿瘤的5％～10％，类似延髓内或脊髓内起源的胶质瘤。肿瘤中心可位于延髓或颈髓内。 临床表现 脑干胶质瘤的位置和生长方式决定了不同的临床表现，局灶型和腹侧外生型相对进展缓慢，起病隐匿。脑干占位病变除中枢神经系统疾病常见症状，如高颅压症状、认知及行为改变外，还有其他三类表现：神经核团及颅神经体征，如吞咽障碍、面瘫及眼睑下垂等；长束征，如偏瘫、偏生感觉障碍等；共济失调体征。多数患者有颅内压力增高及枕颈部不适表现。 一个或多个颅神经麻痹常为脑干肿瘤的重要特征，首发症状为颅神经麻痹者占24%。最常见的颅神经损伤为外展神经，其次为面神经和舌咽、迷走神经，症状可表现为眼球内斜及复视；面瘫；吞咽反抢；上睑下垂、瞳孔扩大、光反射消失等。 检查项目 1、脑脊液细胞学检查和脑干诱发电位； 2、CT 表现为脑干部位的低或等密度占位，也可为混杂密度，肿瘤多实性少囊变，不均匀强化。 3、MRI 星形细胞瘤多为长T1长T2信号，脑干形态膨大，边界不清，呈不均匀强化，程度与肿瘤的恶性度相关，可伴瘤内出血，偶有囊变。 诊断 病人尤其是青少年及儿童，出现交叉性瘫痪，有多发性颅神经麻痹及锥体柬症而没肓明显颅内压增高症状，要考虑脑干肿瘤的可能，应进一步检查以确定诊断。 脑干肿瘤需与脑干的炎症性病变、颅后窝肿瘤鉴别。脑干炎症性病变多数有炎症的特点，病程多较快。颅后窝肿瘤压迫脑干出现的脑干损害症状，除有脑干损害症状外，有小脑半球损害或小脑蚓部损害症状，并多伴有进行性颅内压增高症状。 治疗 1、手术：手术目的是在保留神经功能下尽可能多的切除肿瘤组织，最大程度延长复发时间并且为放射、化学治疗提供较好的条件。 脑干胶质瘤手术难点在于寻找最佳的手术入路和手术体位，并能精准辨识且避开功能区，不伤及血管及敏感的神经，这就要求手术医生必须具有极高的手术技术和丰富的脑干胶质瘤手术成功经验。在世界脑干胶质瘤手术领域，来自德国国际神经科学研究所（INI, International Neuroscience Institute）的巴特朗菲教授(Prof.Helmut Bertalanffy)极为擅长脑干位置，包括延髓、脑桥、中脑的安全高切除率手术，在世界范围内享有脑干手术学界至高无上的地位。他能在不损伤肿瘤周围正常脑组织和神经血管的前提下，以高超技术手法进行极大程度的肿瘤切除，平均切除率在80%甚至90%以上。在先进且应用成熟的术后核磁，神经导航等书中设备，以及熟练的手术团队配合下，术后患者极少出现严重的神经损伤症状，无一患者出现严重偏瘫、昏迷等症状。平均术后ICU观察时间仅为1天。 巴特朗菲教授脑干胶质瘤全切术一例 2.放射治疗 颅内压不高、边界不清的实质性肿瘤首选放射治疗，一般放射总量应达50～55Gy，超过此剂量会造成放射性坏死，照射部位通常为脑干肿瘤局部。多数患者放疗后出现临床症状的好转，但缓解期通常不超过8个月。近年，随着放疗技术的发展和治疗治疗技术的不断改进，放疗的5年生存率已较前显著提高。 质子治疗 所谓胶质瘤质子治疗，就是指氢原子剥去电子后带有正电荷的粒子。氢原子通过回旋加速器或同步加速器高能加速，成为穿透力很强的电离放射线，这就是质子射线。在质子线治疗中，可利用专门的机器和器具，结合布拉格峰的深度和患者不同病灶的形状进行照射。因此可集中剂量，只瞄准病灶实施照射，对周边正常组织的影响微乎其微。由于大脑是人体的总司令部，过高的放射剂量会伤害正常脑组织，而造成一些不可逆的神经损伤，通过图像定位的精准质子放疗可以在保护周边正常脑组织的前提下，对肿瘤病灶起到很好的杀伤作用。 3.化疗 对无法切除的小儿脑干肿瘤进行放疗后联合化疗，常用的药物有环己亚硝脲、长春新碱、5-氟尿嘧啶、卡莫司汀、羟基脲等，但疗效并不肯定，故非临床上常规应用。干扰素可以作为辅助药物与环己亚硝脲联合使用，其平均生存时间稍增加。 目前也不断出现新的临床用药和胶质瘤疫苗等。多伦多儿