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急性发热性嗜中性皮病;急性发热性嗜中性皮病(acute febrile neutrophilic dermatosis)又称Sweet病,以四肢、颈面部突然出现疼痛性红色结节或斑块伴发热和外周血中性粒细胞增多为临床特征。;一、病因和发病机制;二、临床表现;3.典型皮损
(1)皮损初起为红色浸润性斑块或结节,渐扩大增多,颜色变深,隆起成边缘清楚的环状,表面可形似水疱。
(2)口腔黏膜损害表现为浅糜烂和溃疡,自觉疼痛和触痛。
(3)部分可出现发热、关节痛、眼结合膜炎及肾脏损害表现。
4.预后
皮损经1~2个月后可自行消退,但易复发。;三、组织病理和实验室检查;(一)诊断标准
主要标准:
1.急性发作的疼痛性红色斑块或结节。
2.组织病理学表现为致密的嗜中性粒细胞浸润,但无白细胞破碎性血管炎证据。;次要标准:
1.发热>38℃。
2.伴有潜在的血液系统或内脏肿瘤、炎症性疾病、妊娠、上呼吸道和胃肠道感染或疫苗接种史。
3.对系统糖皮质激素或碘化钾治疗反应好。
4.发病初有以下3项条实验室检查异常 血沉>20mm/h,CRP升高,白细胞总数>8.0×109/L,嗜中性粒细胞比例>70%。
符合2项主要标准加上2项次要标准可以诊断。;(二)鉴别诊断
1.多形红斑
2.荨麻疹
3.结节性红斑
4.白塞病;(一)去除诱因
如感染、肿瘤、药物等。
(二)糖皮质激素(首选药物)
如泼尼松0.5mg/(kg·d),以有效控制发热为剂量标准。
(三)其他治疗
可联合给予氨苯砜。
碘化钾和秋水仙碱也有效。
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