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第二十五章 妊娠滋养细胞疾病 Gestational trophoblastic disease 山东大学第二医院 王华丽 妊娠滋养细胞疾病 （gestational trophoblastic disease,GTD）是一组来源于胎盘滋养细胞的疾病，包括葡萄胎、侵蚀性葡萄胎、绒毛膜癌（简称绒癌）和少见的胎盘部位滋养细胞肿瘤,上皮样滋养细胞肿瘤。 妊娠滋养细胞肿瘤gestational trophoblastic tumor,GTT）系指GTD中除葡萄胎以外的全部病变 第一节 葡萄胎 葡萄胎亦称水泡状胎块(hydatidiform mole)，是因妊娠后胎盘绒毛滋养细胞增生, 间质高度水肿，形成大小不一的水泡，水泡间相连成串，形如葡萄而得名。 分为完全性和部分性两类，大多数为完全性葡萄胎。 病因 葡萄胎的真正发病原因不明 流行病学：完全性葡萄胎与地域、种族、营养、妊娠年龄等因素有关。缺乏VitA、胡萝卜素及低动物脂肪饮食。部分性葡萄胎发病率低，与妊娠年龄和饮食无关，可能与口服避孕药、月经失调有关 染色体及基因研究：完全性葡萄胎—空卵受精学说，染色体核型为二倍体，染色体基因均为父系。部分性葡萄胎，核型一般为三倍体，常见的核型：69XXY或69XXX或69XYY，多余的一套染色体通常来自父方（一个正常单倍体卵子和两个单倍体精子受精，或由一个正常单倍体卵子和一个双倍体精子受精）。多余的父源性基因是造成滋养细胞增生的主要原因。 病理（大体观） 完全性葡萄胎： 葡萄样水泡大小不一，直径 自数毫米至3cm，水泡壁薄、 透亮、内含粘液性液体，水 泡间空隙充满血液及凝血块。 无胎儿及附属物。 病理（大体观） 部分性葡萄胎 部分绒毛水泡样，仍保留部分正常绒毛，伴有或不伴有胚胎及胎儿组织，胎儿多已死亡，极少见足月活胎，也常伴发于迟缓或多发畸形 病理（镜下） 完全性葡萄胎：①滋养细胞增生；②绒毛间质水肿；③间质内无胎源性血管。 滋养细胞增生是重要的病理特征。不少学者据此分级，以预测葡萄胎的预后。 部分性葡萄胎：部分绒毛水肿，形态不规则，滋养细胞轻度增生，间质内可见含有有核红细胞的胎源性血管。可见胚胎及胎膜结构。 完全性和部分性葡萄胎形态学和核型比较 病 理 卵巢黄素化囊肿：黄素化囊肿（luteinizing cyst）即卵泡膜黄素化囊肿(Thecalutein cyst)。由于滋养细胞显著增生，产生大量绒毛膜促性腺激素(HCG)，刺激卵巢卵泡内膜细胞，使之发生黄素化而形成囊肿，称为黄素化囊肿。 临床表现 完全性葡萄胎患者往往具有以下典型症状 停经后阴道流血：是最常见的症状 子宫异常增大、变软 妊娠剧吐 子痫前期-子痫征象：多发生于子宫异常增大者，症状重 卵巢黄素化囊肿 甲状腺功能亢进征象：可能与HCG的类TSH样作用有关，T3、T4亦升高 临床表现 部分性葡萄胎 症状多不典型，程度轻于完全性葡萄胎，通常需刮宫后经组织或遗传学确诊。 诊 断 根据停经后不规则阴道流血，子宫异常增大、变软，子宫5个月妊娠大小时尚摸不到胎体，听不到胎心、无胎动，应疑诊为葡萄胎。妊娠剧吐、孕28周前的子痫前期、双侧卵巢囊肿及甲亢征象，均支持诊断。若在阴道排出物中查见水泡状组织，葡萄胎的诊断基本可以肯定。 绒毛膜促性腺激素（HCG)测定 超声检查 （1）彩色超声检查 （2）超声多普勒探测胎心 正常妊娠7周后可听到胎心音 鉴别诊断 流产 双胎妊娠 羊水过多 自然转归 完全性葡萄胎有局部浸润和远处转移的危险 葡萄胎恶变高危因素： β- HCG100 000U/L； 子宫体明显大于相应孕周； 卵巢黄素化囊肿直径6cm； 年龄40岁； 重复葡萄胎 持续性滋养细胞疾病 葡萄胎清理宫腔后HCG的消退规律对预测预后极重要，清宫术后HCG稳定下降。 平均在清宫后9周β-HCG降至正常水平，最长不超过14周。葡萄胎完全排空后12周，HCG仍持续阳性，称为持续性滋养细胞疾病(Persistent trophoblastic disease)或持续性滋养细胞肿瘤（persistent trophoblastic tumor)。 处 理 清除宫腔内容物(evacuation) 一般采用吸刮术。使用负压吸引在输液、配血准备下，充分扩张子宫颈管。尽量一次刮尽，可于一周后行第二次刮宫。刮出物送病理检查。 子宫切除术(hys