鼻nkt细胞淋巴瘤.pptVIP

鼻( 鼻型) NK/ T 细胞淋巴瘤 概述 定义： 鼻( 鼻型) NK/ T 细胞淋巴瘤是一类原发于淋巴结外的具有特殊形态学、免疫表型及生物学行为的恶性肿瘤，是非霍奇金淋巴瘤( NHL) 的一个独立病种。占NHL 的5% -15%。 由于结外NK /T 细胞淋巴瘤多原发于鼻腔, 因此称鼻NK /T 细胞淋巴瘤; 原发于鼻以外的NK /T细胞淋巴瘤则称鼻型NK /T 细胞淋巴瘤。 既往名称： 多形网状细胞增多症 致死性中线肉芽肿 中线恶性网状细胞增生症 鼻T 细胞淋巴瘤 侵袭性NK细胞淋巴瘤 病因及发病机制 EB病毒与该病的关系密切 可能与EB 病毒感染的T 细胞和NK 细胞导致肝星形巨噬细胞过度活化有关 流行病学 亚洲及南美洲发病率高 西欧及北美地区少见 发病常见于中年男性( 中位年龄40 岁) 男女之比为4：1 临床表现 无特异性 起病初大多表现为上感、鼻炎鼻窦炎症，如鼻塞, 水样涕或脓涕, 涕中带血 亦可有耳鸣、声嘶、咽痛、吞咽不适和黏膜溃疡等 进行性发展可有鼻窦、眼眶、面颊部及额骨等处侵犯 临床表现 中线部位破坏是其突出的面部特征, 如鼻中隔穿孔、硬腭穿孔、鼻梁洞穿性损伤, 甚至累及面部皮肤等 易发生恶病质表现，即“嗜血细胞综