ILD分类和诊疗课件.pptVIP

限制性通气功能障碍 TLC、VC、RV均减少，肺顺应性降低 气体交换障碍 DLCO减少, (静息/运动)Pa(A-a)O2增加, 低氧血症 ILD通常无阻塞性通气功能障碍 肺功能 * 血常规+血嗜酸细胞计数、尿常规、肝肾功能 ESR、ANA、RF等 自身抗体（auto-antibodies） ANCA、ACE CMV 、PCP 肿瘤细胞 鉴别或排除诊断 实验室检查 BALF ? TBLB （4-6块） 辅助诊断：结节病，HP等 弥漫性渗出结节病（75-89%） 胸片无肺实质病变的结节病（44-66%） 结节病支气管内膜活检（45-77%） TBNA, EBUS 特异诊断：肿瘤（64-68%）,PAP, CMV、PCP TBLB取样太小，不能提供可靠的诊断参考 支气管镜检查 * 健康非吸烟者 健康吸烟者 细胞总数 x 10 6 7 + 3 23 + 12 巨噬细胞 % 85 96 + 3 淋巴细胞 % ≤10-15 ≤ 7 嗜中性细胞 % ≤ 3 2 嗜酸性细胞 % ≤ 1 肥大细胞 % ≤ 0.5 鳞状上皮/ 纤毛柱状上皮 % ≤ 5 BALF的正常细胞学分类 AJRCCM 2012; 185(9): 1004–1014 * 支气管镜检查——BALF Costabel U. Atlas of bronchoalveolar lavage. London: Chapman and Hall; 1998. * 支气管镜检查——BALF Costabel U. Atlas of bronchoalveolar lavage. London: Chapman and Hall; 1998. 目的：明确诊断；炎症和纤维化程度；病理类型 适应证：ILD性质不明，须确定诊断 相对年轻（小于50岁）；非典型的ILD影象学改变 具有下列情况者应慎重 ? 65岁以上患者? 典型的CXR/HRCT表现，典型肺功能改变? 症状明显，肺功能受损严重 证实并发于胶原血管病、全身免疫性疾病 证实家族性IPF，至少2个直系亲属 外科肺活检（OLB/ VATS) ILD分类和诊疗 间质性肺疾病的概念与分类 间质性肺疾病诊断流程与案例 原始小叶：每个肺泡管和其相连区域 腺泡：每个终末细支气管支配部分 次级小叶：3-5个终末支气管支配一个次级小叶 （即3-5个腺泡或30-50个初级小叶） 肺小叶与肺间质 * 肺小叶与肺间质 肺间质 小叶间隔 肺泡间隔(AE, PCE,BM) 支气管血管周围鞘 脏层胸膜 形成肺的支架, 支撑肺组织 间质性肺疾病的概念 间质性肺疾病 （interstitial lung disease, ILD） 累及部位：肺泡壁和肺泡腔,毗邻小血管,气管 病变特征：炎症和纤维化，但形式和程度不定 临床特征：呼吸困难和胸部影像广泛浸润影 许多已知或未知原因引起，一组疾病的总称 弥漫性实质性肺疾病(diffuse parenchymal lung disease, DPLD) * 不同形式炎症和纤维化 宿主遗传因素 环境因素 ? 药物 ? CTD 未知原因或相关 间质性肺疾病的概念 DAD NSIP BOOP UIP 间质性肺疾病的分类 按病因：原因已知，原因未知 按起病或病程 急性（过敏,药物毒性,血管炎/肺出血，ARDS,AIP,COP,CPE) 反复发作性(嗜酸细胞肺炎,血管炎/肺出血,EGPA,HP,COP) 慢性 职业或环境暴露 无机粉尘(石棉肺、矽肺，等） 有机粉尘（过敏性肺炎HP) 药物毒性 系统疾病相关(CTD,血管炎,肿瘤,结节病,等） 无明确原因（IIP,结节病,PAP，等） 已知原因DPLD 环境/drug/CTD IIP 肉芽肿性 DPLD 其它DPLD LAM,PLCH Diffuse Parenchymal Lung Disease（DPLD) / ILD ATS/ERS AJRCCM 2002；165： 277-304 LAM PLCH Sarcoidosis 硅沉着病 MPA PSS-IP * ATS/ERS International Multidisciplinary Consensus Classification of the Idiopathic Interstitial Pneumonias, AJRCCM 2002; 165:277-304 UIP + NSIP + OP + DAD + DIP + RB + LIP + = IPF/CFA = NSIP provisional = COP = AIP = DIP = RB-ILD =