坏疽性脓皮病课件.pptxVIP

坏疽性脓皮病;坏疽性脓皮病（pyoderma gangrenosum，PG）是一个以皮肤炎症和溃疡为主要表现的非感染性嗜中性皮病，常伴有系统疾病。;一、病因和发病机制;二、临床表现;1.溃疡型 最常见，下肢和躯干最常受累 ，初起为炎性丘疹、脓疱和水疱。随后向四周扩展,中心坏死,形成溃疡。溃疡边缘皮肤呈潜行性。溃疡的基底化脓坏死，常深达皮下脂肪层。溃疡愈合后常形成萎缩性筛状瘢痕。 2.大疱型 相对少见，患者多为高龄，常伴发于骨髓增生性疾病。上肢和面部最易受累 。表现为快速发生的大疱和血疱 ,很快破溃形成浅表性溃疡。 3.脓疱型 常伴发于炎症性肠病。好发于四肢伸侧，表现为快速进展的疼痛性脓疱，周围绕以红斑。 4.增殖型 又名浅表肉芽肿性脓皮病，好发于躯干，多为单发、缓慢进展的结节、疣状增生的斑块和溃疡 。此型较少伴随系统疾病，一般对治疗反应较好。;; 诊断标准 2004年Mayo clinic溃疡型 PG 的诊断标准： 主要标准 ( 必须同时满足 ) ： 1.迅速进展的疼痛性、坏死松解性皮肤溃疡，具有不规则、紫红色、潜行性扩展的边缘（每日扩展1～2cm 或1个月内扩大 50%）。 2.已排除皮肤溃疡的其他病因（有皮肤病理和实验室检查依据）。;次要标准 ( 必须具备 2 项 ) ： 1.病史中有同形反应或临床发现筛状瘢痕 2.与 PG 有关的系统性疾病 3.组织病理学 ( 无菌性皮肤中性粒细胞浸润 、混合型炎症、淋巴细胞性血管炎 ) 4.疗效（系统性糖皮质激素治疗后迅速缓解） *注意：排他性诊断！ 本病应与缺血性溃疡、血管炎、感染、肿瘤、外伤等进行鉴别。;（一）支持治疗 创面护理、镇痛，由于PG易被轻微外伤诱发，因此尽量避免清创手术。 （二）外用强效激素 皮疹严重，系统糖皮质激素和环孢素是一线治疗方案。 （三）其他治疗 肿瘤坏死因子拮抗剂可作为二线治疗。;白塞病是以反复发作的口、眼、生殖器和皮肤损害为特征的细小血管炎，病情严重时可累及中、大血管，出现多系统、多脏器损害。 急性发热性嗜中性皮病，以四肢、颈面部突然出现疼痛性红色结节或斑块伴发热和外周血中性粒细胞增多为临床特征。 坏疽性脓皮病是一个以皮肤炎症和溃疡为主要表现的非感染性嗜中性皮病，常伴有系统疾病。