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- 2019-09-12 发布于江苏
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脑白质疏松症;定义;LA可由多种疾病引起,如皮质下动脉硬化性脑病、血管性痴呆等各种脑血管疾病、阿尔茨海默病、CO中毒,也可见于正常老年人。;病因与发病机制;LA病变主要位于脑白质,该部位的解剖学特点决定了它最易受到缺血的影响:LA的病变范围主要位于大脑半球深部脑室周围的脑白质内,这部分白质主要由皮质长髓支和白质深穿支动脉供血,两者均为终末动脉,呈盘绕和螺旋样改变,很少或完全没有侧支循环,属分水岭区,此特点决定了该区域白质最易受缺血影响,再加上伴有高血压病糖尿病等,引起血管慢性损伤,最终导致脱髓鞘改变。;LA患者多伴有前后循环血管的异常,主要表现为管壁粗细不均,常呈串珠样改变多处或局限性狭窄远端分支减少等,可同时累及前后循环血管,其中以前循环血管异常多见 这些脑血管的异常改变可引起远端供血区域的低灌注,从而导致白质缺血损伤,促使LA的发生。;从血流动力学角度看,脑血流量分布并不均匀,在大脑皮质,血流量可77 ~ 138mL/( 100g min) ;在脑白质,血流量明显减少,仅为14~25mL/( 100g min) 而且白质区域的血管调节能力也较差,因此当各种原因造成脑灌注压下降时,白质区域首先被累及。;从脑功能角度看,脑白质主要起纤维联接作用,将皮质及皮质下灰质连接起来,构成完整的功能体系,白质疏松的改变导致各功能区纤维联络出现异常,产生相应的功能障碍 。
此外,脑脊液循环障碍,血-脑脊液屏障损害及深部白质静脉回流障碍在LA发病机制中也起着一定作用,有待进一步深入研究。(血脑屏障的破坏可激活星形胶质细胞,星形胶质细胞又间接促进血脑屏障的破坏,处于动态的恶性循环);临床表现;智力及认知功能的障碍;下肢功能的障碍;皮质功能减退的非特异性表现;病理表现;CT表现;;MR表现;;分级;Blennow量表( 最低0分,最高3分);Fazekas量表( 最低0分,最高6分);诊断与鉴别诊断;;腔隙性脑梗死:多为基底节区的多发点状或小圆形低密度影,病灶可发生于一侧或两侧,一般不对称。
炎性病变:范围较广泛,部位不固定,结合临床症状及实验室检查等有助于与本病鉴别。
;肾上腺脑白质营养不良:本病不仅累计脑组织,肾上腺也有异常改变,病灶分布以侧脑室后角及三角部为主,增强扫描时,病灶边缘可以出现强化。其早期CT和MR表现很有特征性:病灶从后部白质开始,对称性向前发展,与其他脑白质病容易区别;晚期累及整个白质时则缺乏特点,与其他脱髓鞘疾病难以区别,诊断需要借助肾上腺活检或血球、肾上腺、脑白质等部位长链脂肪酸含量测定。;;谢谢观赏!
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