神经系统副肿瘤综合征课件.pptx

神经系统副肿瘤综合征;（一） 定义 ;（二）发病机制 ;（二）发病机制 ;神经病学（第8版）;神经病学（第8版）;神经病学（第8版）;重点对以下几种比较常见的神经副肿瘤综合征加以描述 副肿瘤性脑脊髓炎（paraneoplastic encephalomyelitis，PEM） 亚急性小脑变性（subacute cerebellar degeneration，SCD） 斜视性阵挛—肌阵挛（opsoclonus-myoclonus，OMS） 亚急性坏死性脊髓病（subacute necrotizing myelopathy，SNM） 亚急性运动神经元病（subacute motor neuronopathy，SMN） 亚急性感觉神经元病（subacute sensory neuronopathy，SSN） Lambert-Eaton综合征（Lambert-Eaton syndrome，LES）;（一）副肿瘤性脑脊髓炎;1. 副肿瘤性边缘叶性脑炎（paraneoplastic limbic encephalitis） 主要累及大脑边缘叶，包括胼胝体、扣带回、穹隆、海马、杏仁核、额叶眶面、颞叶内侧面和岛叶。临床以亚急性、慢性或隐匿起病，表现为短时记忆缺失、痫性发作、幻觉、抑郁、睡眠障碍、行为异常等，多进行性加重到最后发生痴呆。;部分年轻女性患者合并卵巢畸胎瘤，临床症状重，表现为记忆障碍、精神症状、意识障碍和通气不足，血清和脑脊液抗NMDA受体的自身抗体阳性，称为抗NMDAR脑炎。需与脑转移瘤、病毒性脑炎等鉴别诊断 ;2. 副肿瘤性脑干炎（paraneoplastic brainstem encephalitis） 主要累及下橄榄核、前庭神经核等下位脑干结构，特别是延髓，表现为眩晕、眼震、复视、凝视麻痹、吞咽困难、构音障碍和共济失调，甚至出现锥体束征。;（二）亚急性小脑变性;【临床表现】 1. 多见于成年人，女性稍多。亚急性或慢性病程，症状在几周到几个月内进行性加重，达到高峰后趋于稳定 2. 首发症状多是步态不稳，出现肢体及躯干共济失调，可伴有构音障碍、眩晕、恶心、呕吐、眼震等 3. 锥体束征和锥体外系改变、精神症状、认知功能障碍以及周围神经症状和体征;【辅助检查】 1. MRI和CT早期正常，晚期可有小脑萎缩 2. CSF检查可有轻度淋巴细胞升高，蛋白和IgG也可升高，可出现寡克隆带 3. 血清和脑脊液中可查到Hu、Yo、PCA-Tr、mGluR1抗体等自身抗体 【治疗】 发现原发肿瘤并及早手术治疗，有报道称血浆交换也可以稳定???情;（三）斜视性阵挛—肌阵挛;【辅助检查】 1. 头MRI及脑电图可有改变，但不具特异性 2. CSF检查可见蛋白和白细胞轻度增高 3. 成年女性查到Ri（ANNA-2）抗体高度提示患有乳腺癌或妇科肿瘤，在男性提示小细胞肺癌和膀胱癌的可能。抗Hu抗体阳性提示神经母细胞瘤的存在 【治疗】 肿瘤切除、免疫抑制治疗、皮质类固醇激素等方法均可使临床症状好转 ;（四）亚急性坏死性脊髓病;神经病学（第8版）;神经病学（第8版）;（五）亚急性运动神经元病;神经病学（第8版）;（六）亚急性感觉神经元病;神经病学（第8版）;神经病学（第8版）;（七）Lambert-Eaton综合征;神经病学（第8版）;神经病学（第8版）;重症肌无力与Lamber-Eaton综合症鉴别 ;神经病学（第8版）; 1. 脑脊液检查可有蛋白含量和IgG增高，发病早期可有细胞数增多，可出现寡克隆带 2. 血清及脑脊液的抗体检测对该病的诊断有重要意义（详见本章表21-2） ?Yo抗体：提示乳腺癌、卵巢癌、子宫内膜癌及输卵管癌 ?Hu抗体：提示小细胞肺癌 ?抗PCA-Tr抗体、mGluR1抗体：提示霍奇金淋巴瘤 3. 积极查找原发病灶，B超、CT、MRI、全身正电子发射计算机断层扫描(PET-CT)， 检查结果阴性的患者注意随访，以免漏诊; 当神经系统损害不符合原发性神经病变规律，尤其是影像学检查无法解释临床表现者，经治疗无效时，要想到PNS的可能。在原有癌肿诊断的基础上，除外肿瘤直接侵犯和放、化疗治疗所导致的神经损伤后，PNS的诊断并不十分困难。 多数患者的神经系统损伤表现发生在原发癌肿症状不明显时，此类患者易漏诊或误诊，应长期随访，有的甚至1~2年后或更长时间才能发现原发灶。 PNS可以同时侵及神经系统的