先天性心脏病医学本科教材课件.pptxVIP

先天性心脏病医学本科教材; 先天性心脏病（congenital heart disease）是指出生时就存在心血管结构和 功能异常的心脏病，是由于胎儿时期心血管系统发育异常或发育障碍以及出生后应当 退化的组织未能退化所造成，也称先天性心脏畸形（congenital heart deformity）。 临床上按早期是否出现发绀等分为： 非发绀型：动脉导管未闭、房间隔缺损、室间隔缺损 发绀型：Fallot四联症、大动脉移位 阻塞型：主动脉缩窄 ;先天性心脏病 A. 房间隔缺损；B. 室间隔缺损；C. Fallot四联症； D. 动脉导管开放；E. 主动脉缩窄；F. 大动脉移位; 一、房间隔缺损 房间隔缺损（atrial septal defect，ASD）是先天性心脏病中常见的类型之一，其发病率占小儿先天性心脏病的第二位。 ASD根据解剖部位的不同可分为卵圆孔未闭、中央型缺损、静脉窦型、冠状静脉窦型及原发孔缺损等。 X线显示，心脏扩大，以右心房、右心室最明显，肺动脉段突出，主动脉结缩小。ECG提示，电轴右偏，不完全右束支传导阻滞。; 临床上，单纯房间隔缺损在儿童期大多无症状，随年龄增长症状逐渐显现，劳力性呼吸困难为主要表现，继之可发生室上性心律失常。有些患者可因右室慢性容量负荷过重而发生右心衰竭。晚期约15%患者因重度肺动脉高压出现右向左分流而有青紫，形成Eisenmenger综合征。 最典型的体征为肺动脉瓣区第二心音亢进，可闻及Ⅱ~Ⅲ级收缩期喷射性杂音。; 二、室间隔缺损 室间隔缺损（ventricular septal defect，VSD）是临床上最常见的重要先天性心内畸形，可以单独存在，或合并其他心脏畸形。单纯VSD的病理生理取决于缺损大小及肺血管阻力。 临床上，在心前区触及收缩期震颤，第二心音通常分裂，伴有肺血管梗阻性病变时，第二心音分裂则消失。肺血管阻力增高不严重时，可在心尖部听到显著的第三心音及舒张期充盈性隆隆样杂音，表明大量血流通过二尖瓣。 ECG提示，双侧心室负荷增加。X线显示，心脏增大和肺血管影加重。; 三、Fallot四联症 Fallot四联症（tetralogy of Fallot）是由Fallot首先描述的，是成人最常见的发绀型先天性心肌病。 该病四个典型特征是：①室间隔缺损；???右心室流出道梗阻（肺动脉口狭窄）；③主动脉骑跨；④右心室肥厚。其中室间隔缺损和肺动脉口狭窄为基本病变。 Fallot四联症也是存活婴儿中发病率最高的青紫型心脏病，即发绀是主要体征。出生时仅有轻度发绀，随着年龄增长，由于左心室漏斗部肥厚的进展而加重。 ECG显示，右心室压力超负荷引起的右心室肥厚。X线显示，心脏大小一般正常，肺动脉相对偏小，呈“靴形心”。; 四、动脉导管未闭 动脉导管未闭（patent ductus arteriosus，PDA）占先天性心脏病总数的15%~20%，女性多于男性。 临床上，分流量甚小即未闭动脉导管内径较小者，无主观症状，明显体征为胸骨左缘第2肋间及左锁骨下方可闻及连续性机械样杂音，伴有震颤，脉压轻度增大。中等分流量者常有乏力、劳累后心悸、气喘胸闷等症状，心脏听诊杂音性质同上，更为响亮，伴有震颤，传导范围广泛。分流量大者常伴有继发性严重肺动脉高压，致右向左分流。患者多有青紫，临床症状严重。; 五、主动脉狭窄 主动脉狭窄（coarctation of aorta）是指主动脉局限性狭窄，分为婴儿型和成人型两种。前者为动脉导管之前的主动脉段狭窄，又称导管前狭窄；后者为动脉导管之后的主动脉峡部狭窄，又称导管后狭窄。 婴儿型（infantile form）狭窄常较重，常合并动脉导管开放，不合并动脉导管开放的患儿很难存活，存活婴儿下半部因动脉血氧含量低而青紫、下肢凉冷、跛行等。成人型（adult form）狭窄程度常较轻，动脉导管常常闭锁。; 六、大动脉移位 大动脉移位（transposition of the great arteries）也称大血管移位 （transposition of the great vessels），是由于胚胎时期主动脉和肺动脉转位 异常而致的心血管畸形，有纠正型和非纠正型两种。 纠正型（corrected from）是主动脉移向前方，肺动脉移向后侧，但通常伴有左、右心室互相移位，故主动脉仍出自左心室，肺动脉出自右心室，血液循环无异常，患者无症状，可健康存活。 非纠正型（non-corrected from）又称完全性大动脉移位，即主动脉和肺动脉互相交换位置，主动脉出自右心室，肺动脉出自左心室。右心室血液不能注入肺，而经主动脉流入体循环；左心室血液不能