肌炎的临床诊疗课件.ppt

肌炎的临床诊疗;临床分型;多发性肌炎(PM);典型皮疹有诊断特异性 合并ILD常见且进展快 难治性皮疹考虑合并肿瘤可能;无肌病性皮肌炎(ADM);是一组高度异质性疾病 Nearly all patients will present with subacute onset of proximal weakness that is very symmetrical and involves the pelvic as well as the shoulder girdle 病理：肌肉的坏死是其突出临床表现,炎性浸润可以很轻或不明显 预后因病因不同而不同;坏死性肌炎(NM);坏死性肌炎(NM);坏死性肌炎(NM);坏死性肌炎(NM);IIM: CLINICAL FEATURES; ;Inflammatory cells in polymyositis and dermatomyositis;Myositis specific autoantibodies Clinical phenotypes in adults and children ;;Muscle weakness ;;A;PM: IMMUNOPATHOGENESIS;Eosinophilic myofasciitis;Granulomatous myopathy;DM: OVERLAP SYNDROMES SS and MCTD ;MRI在PM/DM中的应用价值;MRI在PM/DM诊断中的应用; 1.看TR、TE T2WI：长TR（2000毫秒）、 长TE（50毫秒） T1WI：短TR（﹤800毫秒） 短TE（﹤20毫秒） STIR:长TR、长TE、有TI 2.看脂肪 T1W/T2W 高信号 STIR 低信号 3.看水 T1W 低信号 T2W 高信号；STIR 高信号 ;;MRI在PM/DM诊断中的应用;MRI在PM/DM诊断中的应用;PM/DM肌肉MRI表现;PM/DM肌肉MRI表现;PM/DM肌肉MRI表现;PM/DM肌肉MRI表现;PM/DM肌肉MRI表现;PM/DM肌肉MRI表现;PM/DM肌肉MRI表现;PM/DM肌肉MRI表现;;PM/DM肌肉MRI表现;PM/DM肌肉MRI表现;PM/DM肌肉MRI表现;PM/DM肌肉MRI表现;PM/DM肌肉MRI表现;MRI新技术在PM/DM应用;MRI新技术在PM/DM应用;MRI新技术在PM/DM应用;MRI新技术在PM/DM应用;MRI新技术在PM/DM应用;MRI新技术在PM/DM应用;MRI新技术在PM/DM应用;;伴发肿瘤的类型;概念;发病机制;病理改变特点;Tau蛋白沉积 （免疫x1000） ;炎细胞浸润;电镜下观察;临床表现;电生理检查：;影像学：; ;诊断标准;遗传性性包涵体肌病;药物性肌病的发病率;;药物性肌病的发病机制;他 汀 类;类 固 醇;激素诱导肌病与炎性肌病的鉴别;抗病毒药—齐多夫定;药物性肌病的肌肉病理特点;临床表现---横纹肌溶解;RM的本身临床表现;RM并发症的表现;急性肾功能衰竭;RM的诊断;代谢性肌病;低钾性肌病;甲状腺相关性肌病;糖原累积症;VARIABLE;Cont’d VARIABLE;;肌炎特异性自身抗体(MSAs);;核解旋酶蛋白,核小体重塑去???酰化酶复合物的一部分 约发生于13-21% 的皮肌炎 皮肌炎特征性皮疹 对治疗反应好 与HLA-DRB1*0701关联性强;RNP复合物– 6 个蛋白及 一个RNA (7SL) 约见于5-7% 多肌炎病例 抗核抗体-胞浆斑点型 肌活检表现为坏死性肌病 高 CK, 对治疗反应不佳;Anti-Jo-1与PM/DM-ILD相关 Anti-PL-7仅出现在DM中, 与DM的Gottron征, 技工手, V形疹相关 Anti-PL-12与PM/DM-ILD, 肌痛相关 Anti-EJ与PM/DM-ILD, 关节痛, 肌痛, 肌酶升高相关 Anti-Mi-2仅在DM中阳性, 与DM的面部皮疹和Gottron征相关 Anti-SRP阳性者均为PM, 与肌痛, 肌酶明显升高和吞咽困难相关;TIF1-γ抗原;;;;; 抗NXP-2抗体阳性患者的临床特征;;;;;;特征;;;;; Anti-Ro-52 Anti-Ro-60 Anti-PM/Scl Anti-Ku(p70/80) Anti-La Anti-U1/U2/U3RNP; Anti-Ku 20-30% PM-SSc重叠 A